特発性樹状突起肺骨化の全国的な遡及的観察研究：進行性表現型を備えた臨床的特徴

背景：びまん性肺骨化は、基礎となる疾患を伴う特定の肺状態です。しかし、特発性樹状突起肺肺骨化（IDPO）は非常にまれであり、臨床的特徴は不明のままです。この研究では、IDPOの臨床的特性を報告することを目指しました。 方法：日本で2017年から2019年にかけてIDPO患者の全国調査を実施し、IDPOと診断された患者の臨床、放射線、および組織病理学的所見を評価しました。 結果：IDPOの22症例が特定されました。ほとんどの被験者（82％）は男性で、診断時に22〜56歳（平均（SD）、37.9（9.1））でした。被験者のほぼ80％が無症候性であり、診断中に状態が発見されました。ただし、被験者の36％が、診断で<80％未満と予測された強制能力能力（％FVC）の減少を示しました。高解像度CT（HRCT）の典型的な放射線学的特徴は、他の顕著な発見なしに下肺場に主に分布する石灰化分岐構造です。組織病理学的分析では、管腔内領域から間質領域への樹状突起骨化病変も示されました。特に、20年の追跡期間中、疾患の進行はHRCTで88％、肺機能検査で50％以上（FVCおよび/または強制呼気量）で発見されました。予測された％FVCで10％/年が急速に減少した2つの症例が観察されました。））診断時。被験者のほぼ80％が無症候性であり、診断中に状態が発見されました。ただし、被験者の36％が、診断で<80％未満と予測された強制能力能力（％FVC）の減少を示しました。高解像度CT（HRCT）の典型的な放射線学的特徴は、他の顕著な発見なしに下肺場に主に分布する石灰化分岐構造です。組織病理学的分析では、管腔内領域から間質領域への樹状突起骨化病変も示されました。特に、20年の追跡期間中、疾患の進行はHRCTで88％、肺機能検査で50％以上（FVCおよび/または強制呼気量）で発見されました。予測された％FVCで10％/年の急速な減少の2つの症例が観察されました。 結論：IDPOは、徐々に進行性の表現型を伴う若い年齢で発達します。IDPOの病因と臨床所見を明確にするには、さらなる研究と長期（20年以上）のフォローアップが必要です。

BACKGROUND: Diffuse pulmonary ossification is a specific lung condition that is accompanied by underlying diseases. However, idiopathic dendriform pulmonary ossification (IDPO) is extremely rare, and the clinical features remain unclear. In this study, we aimed to report the clinical characteristics of IDPO. METHODS: We conducted a nationwide survey of patients with IDPO from 2017 to 2019 in Japan and evaluated the clinical, radiological, and histopathological findings of patients diagnosed with IDPO. RESULTS: Twenty-two cases of IDPO were identified. Most subjects (82%) were male, aged 22-56 years (mean (SD), 37.9 (9.1)) at diagnosis. Nearly 80% of the subjects were asymptomatic, and the condition was discovered during a medical check-up. However, 36% of the subjects showed a decline in forced vital capacity (%FVC) predicted <80% at diagnosis. The typical radiological features of high-resolution CT (HRCT) are calcified branching structures that are predominantly distributed in the lower lung fields without any other conspicuous finding. Histopathological analysis also showed dendriform ossified lesions from the intraluminal areas to interstitial areas. Notably, during the follow-up period of 20 years, disease progression was found in 88% on HRCT and more than 50% on pulmonary function tests (FVC and/or forced expiratory volume in 1 s). Two cases with rapid decline of 10% /year in %FVC predicted were observed.)) at diagnosis. Nearly 80% of the subjects were asymptomatic, and the condition was discovered during a medical check-up. However, 36% of the subjects showed a decline in forced vital capacity (%FVC) predicted <80% at diagnosis. The typical radiological features of high-resolution CT (HRCT) are calcified branching structures that are predominantly distributed in the lower lung fields without any other conspicuous finding. Histopathological analysis also showed dendriform ossified lesions from the intraluminal areas to interstitial areas. Notably, during the follow-up period of 20 years, disease progression was found in 88% on HRCT and more than 50% on pulmonary function tests (FVC and/or forced expiratory volume in 1 s). Two cases with rapid decline of 10% /year in %FVC predicted were observed. CONCLUSIONS: IDPO develops at a young age with gradually progressive phenotype. Further research and long-term (>20 years) follow-up are required to clarify the pathogenesis and clinical findings in IDPO.