散発性、機能性、ガストリン産生十二指腸神経内分泌腫瘍：まれな病気の遡及的研究

目的：十二指腸の非機能性ガストリン産生神経内分泌新生物（NEN）は、ガストリン産生による臨床症候群のないまれな胃腸腫瘍です。それらの発生率は、内視鏡研究中の偶発的な所見として大幅に増加しています。この研究の目的は、この緊急およびまれな新生物の特徴と予後因子を説明することでした。 方法：2000年から2017年の間、大学病院12-DE-OCTUBRE（スペイン、マドリッド）、病理学科でガストリンの陽性染色を伴う十二指腸ネンズサンプルに基づいた遡及的観察研究を実施しました。 - エリソン症候群]またはガストリン> 1000 pg/ml）、以前に診断された多発性内分泌腫瘍（MEN）症候群または同期腫瘍症状を除外しました。臨床病理学的および治療的変数、フォローアップ、再発、および死亡率データが収集されました。 結果：21人の患者が含まれていました。腫瘍のほとんどは、ムコサ/粘膜下に限定された単一の小さなポリポイド病変、および低組織級のグレードで偶然診断されました。4人（19.0％）の患者は、診断時に転移性の関与を呈した（リンパおよび/または肝）。これらの4人の患者は、粘膜下よりもさらに高または中間の有糸分裂グレードと浸潤を有していました。ほとんどの場合、局所切除が治療的治療として適用されました。腫瘍の再発と2つの腫瘍関連の死亡の2つの症例があり、81.0％の5年間の無病生存率がありました。 結論：これらの腫瘍の大部分は局所的な段階で診断され、治療と良好な予後がありました。それにもかかわらず、潜在的な転移リスクを考えると、特に深い浸潤や高度組織学的グレードなどの攻撃的な病理学的因子を持つ人々では、綿密な追跡が必要です。

OBJECTIVES: Non-functioning gastrin-producing neuroendocrine neoplasms (NEN) of the duodenum are rare gastrointestinal tumors without a clinical syndrome due to gastrin production. Their incidence has significantly increased as an incidental finding during endoscopic studies. The aim of this study was to describe the characteristics and prognostic factors of this emergent and infrequent neoplasm. METHODS: We performed a retrospective observational study based on the duodenal NENs samples with positive staining for gastrin at the Department of Pathology, University Hospital 12-de-Octubre (Madrid, Spain) between 2000 and 2017. Patients with clinically functional tumors ([Zollinger-Ellison syndrome] or gastrin >1000 pg/mL), with previously diagnosed multiple endocrine neoplasia (MEN) syndrome or synchronous neoplasia were excluded. Clinicopathological and therapeutic variables, follow-up, recurrence, and mortality data were collected. RESULTS: In all, 21 patients were included. Most of the tumors were diagnosed incidentally as a single small polypoid lesion limited to mucosa/submucosa and with a low histological grade. Four (19.0%) patients presented with metastatic involvement at diagnosis (lymphatic and/or hepatic). These four patients also had a high or intermediate mitotic grade and infiltration further than submucosa. Local resection was applied in most cases as curative treatment. There were two cases of tumor recurrence and two tumor-related deaths with a 5-year disease-free survival of 81.0%. CONCLUSIONS: The majority of these tumors were diagnosed at a localized stage and had a good prognosis with treatment. Nevertheless, given the potential metastatic risk, a close follow-up is necessary, especially in those with aggressive pathological factors such as deep infiltration or high histological grade.