原発性シェーグレン症候群の診断と表現型に関連する抗RO52、抗RO60、および抗SSB/LA反応性の個別の検出の値

目的：自己抗体検出は、PSS診断の重要なステップです。ただし、PSS診断と表現型における個別の抗RO52、抗RO60、および抗SSB/LA検出の値は広範囲に研究されていません。この研究の目的は、抗RO52、抗RO60、抗SSB/LA反応性に基づいた血清学的プロファイルに関連して、抗SSA/RO陽性、疑わしいPSS患者の疾患特性を調査することを目的としています。 方法：ベルギーのシェーグレン症候群遷移試験（BESSTT）に含まれている187人の抗SSA/RO陽性患者のうち、155人は、2016年のACR-Eular分類基準の履行により、SSA/ROに対する反応性が他の基準を持たずに存在することで疑われるため、明確なPSS患者と見なされました。PSSのACR-Eular除外基準のいずれを満たしていない患者はいません。患者は、抗RO52、抗RO60、抗SSB/LA抗体の存在に基づいてグループ化されました。 結果：RO60またはRO52に対する単一反応性、RO52/RO60に対する二重反応性、およびRO52/RO60およびSSBに対するトリプル反応性は、それぞれ30、23、70、および60人の患者で検出されました。Mono-Anti-Ro60陽性患者は、PSS機能が最も少ないことを示しました。Mono-Anti-Ro52陽性患者は、Mono-Anti-Ro60の陽性よりも唾液腺超音波（SGUS）異常（P = 0.054）の唾液腺超音波（P = 0.016）に有意に高い乾燥負荷を報告し、傾向がありました。二重陽性の患者はモノアントティロ52陽性患者と同様の特性を示しましたが、トリプル陽性患者は、最も低いスチームの唾液流量（p = 0.002）およびシルマーテスト（p = 0.002）、最高眼染色スコア（p <0.001）、最も陽性の唇唾液緑色の生物症（p = 0.039）、最大の標識アブナクタイ型のアブナクタイ型のアブナクタイズアブナルセントアブナルクトの硬膜筋肉inctive菌の硬膜筋肉のアブナクタイズのアブナクタイズの筋肉の硬直性を示しました。 （P <0.001）他の患者グループと比較して。 結論：これらのデータは、抗RO52、抗RO60、および抗SSB/LA反応性の個別の検出がPSS診断に関連するだけでなく、患者の層別化と疾患負担の評価に著しく役立つことを示しています。我々の結果は、RO60に対する単一反応性が最も客観的で主観的なPSSの特徴を示す段階的モデルを示唆しているが、B細胞多動の腺異常と兆候は、RO60、RO52、SSB/LAに対するトリプル反応性を示す患者に最も存在していた。

OBJECTIVES: Autoantibody detection is an essential step in pSS diagnosis. However, the value of separate anti-Ro52, anti-Ro60 and anti-SSB/La detection in pSS diagnosis and phenotyping has not been extensively studied. This study aimed to explore disease characteristics of anti-SSA/Ro positive, suspected and definite pSS patients, in relation to serological profiles based on anti-Ro52, anti-Ro60 and anti-SSB/La reactivity. METHODS: Of 187 anti-SSA/Ro positive patients included in the Belgian Sjögren's Syndrome Transition Trial (BeSSTT), 155 were considered definite pSS patients, due to fulfilment of the 2016 ACR-EULAR classification criteria, and 32 suspected, due to reactivity against SSA/Ro without presence of other criteria. None of the patients met any of the ACR-EULAR exclusion criteria for pSS. Patients were grouped based on the presence of anti-Ro52, anti-Ro60 and anti-SSB/La antibodies. RESULTS: Mono-reactivity against Ro60 or Ro52, double reactivity against Ro52/Ro60 and triple reactivity against Ro52/Ro60 and SSB was detected in respectively 30, 23, 70 and 60 patients. Mono-anti-Ro60 positive patients showed the least pSS features. Mono-anti-Ro52 positive patients reported a significantly higher dryness burden (p=0.016) and tended toward more salivary gland ultrasound (SGUS) abnormalities (p=0.054) than mono-anti-Ro60 positives. Double positive patients showed similar characteristics as mono-anti-Ro52 positive patients, whereas triple positive patients showed lowest unstimulated salivary flow rates (p=0.002) and Schirmer tests (p=0.002), highest ocular staining scores (p<0.001), most positive labial salivary gland biopsies (p=0.039), most laboratory abnormalities compatible with B-cell hyperactivity and highest SGUS scores (p<0.001) compared to other patient groups. CONCLUSIONS: These data indicate that separate detection of anti-Ro52, anti-Ro60 and anti-SSB/La reactivity is not only relevant towards pSS diagnosis, but markedly aids in patient stratification and evaluation of disease burden. Our results suggest a stepwise model in which mono-reactivity against Ro60 displayed the least objective and subjective glandular pSS features, whereas glandular abnormalities and signs of B-cell hyperactivity were most present in patients showing triple reactivity against Ro60, Ro52 and SSB/La.