細胞細胞骨髄腫における免疫グロブリン光鎖の二重発現：症例報告と文献レビュー

通常、骨髄腫細胞は、重鎖または軽鎖のいずれかで、モノクローナル免疫グロブリン（IG）を発現します。ここでは、74歳の女性におけるカッパとラムダのライトチェーンのクローンデュアル発現を伴う多発性骨髄腫の症例を提示します。まれな二フェメノ型骨髄腫の認識は、適切な診断の精密検査のために重要です。74歳の女性は、大腿骨頭の20％の血漿細胞の偶発的な所見で股関節置換を受けました。その後の骨髄生検も、CD20、CD56、およびCD117について陰性血漿細胞の約30％を示しました。免疫組織化学（IHC）およびin situハイブリダイゼーション研究により、カッパとラムダ血漿細胞の混合が示されました。フローサイトメトリーは、細胞質Ig光鎖カッパとラムダの曖昧な結果を示しました。しかし、サイクリンD1は血漿細胞で高度に発現し、遊離カッパ光鎖の増加が血清で同定されました。ダブルIHCによるさらなる調査により、同じ細胞内のカッパ光鎖とラムダ光鎖の共発現が実証されました。蛍光in situハイブリダイゼーション研究は、t（11; 14）（q13; q32）および削除13qで陽性でした。1974年のテイラーとバーンズによる最初の説明以来、免疫組織化学による制限された細胞質Ig軽鎖発現の実証は、組織生検における血漿細胞のクローン性を裏付ける基本的なツールの1つです。IHCは、Ig光鎖の二重発現を伴う骨髄腫の結果、特に血漿細胞が骨髄にシートを形成しない場合、ポリクローナル血漿細胞集団を示唆する可能性があります。適切な臨床環境では、IHCによる一見「ポリティピック」の結果でさえ、血漿細胞新生物を除外するために他の調査が必要です。

Typically, myeloma cells express a monoclonal immunoglobulin (Ig), either heavy or light chain. Here, we present a case of multiple myeloma with clonal dual expression of kappa and lambda light chain in a 74-year-old woman. Awareness of rare biphenotypic myeloma is important for proper diagnostic workup. A 74-year-old woman underwent hip replacement with an incidental finding of 20% plasma cells in the femoral head. Subsequent bone marrow biopsy also showed about 30% of plasma cells negative for CD20, CD56, and CD117. Immunohistochemistry (IHC) and in situ hybridization studies showed a mixture of kappa and lambda plasma cells. Flow cytometry showed ambiguous results for cytoplasmic Ig light chains kappa and lambda. However, cyclin D1 was highly expressed by plasma cells, and increased free kappa light chains were identified in serum. Further investigation by double IHC demonstrated co-expression of kappa and lambda light chains in the same cells. Fluoresces in situ hybridization studies were positive for t(11;14)(q13;q32) and the deletion 13q. Since its first description by Taylor and Burns in 1974, the demonstration of restricted cytoplasmic Ig light chain expression by immunohistochemistry is 1 of the basic tools for corroborating clonality of the plasma cells in tissue biopsy. IHC results in myeloma with dual expression of Ig light chains may suggest polyclonal plasma cell population, especially when plasma cells do not form sheets in the bone marrow. In an appropriate clinical setting, other investigations are needed to exclude plasma cell neoplasm, even with seemingly "polytypic" results by IHC.