ダンディウォーカー症候群に関連する難治性精神症状と発作：症例報告と文献レビュー

背景：Dandy-Walker症候群（DWS）は、精神病症状を伴う脳奇形のグループです。小児におけるDWSとてんかんの共起は非常にまれです。 症例の説明：私たちは、一貫性のない上肢の振戦と偶発的な発作の8か月の歴史を呈した14歳の男性を報告しました。MRIは、DWSの典型的な変化を示しました。第4脳室、バーミアン形成症、後部窩の拡大の嚢胞性拡張を示しました。彼は水頭症のために心室障害のあるシャント（VPS）配置を受け、8日間症状のない期間がありました。その後、彼は、脳脊髄液（CSF）の圧力を150〜130 mm Hgに減少させた後、不随意上肢の震えと行動障害の再発を経験しました。オランザピン10 mg/d、クロナゼパム3 mg/QNおよびバルプロ酸（VPA）500 mg/入札で1か月近く治療した後、彼の精神状態と精神病症状は変動しました。Pub Medの検索では、発作と精神病による水頭症およびDWS併存疾患の報告がほとんど示されませんでした。ここでは、彼のすべての症状、検査、治療で最初からまさにまれな疾患のプロセスを提示しました。 結論：以前の段階でのVPS配置手術は、DWS患者の臨床結果を改善するために、避けられない脳損傷を避けるための効果的な方法である可能性があります。DWS状態に関する継続的な治療には、シャントの配置が含まれる場合がありますが、主に発達上の懸念に焦点を当てており、職業療法と理学療法と、対処スキルと生活の質を改善するための継続的な支持心理療法です。

BACKGROUNDS: Dandy-Walker syndrome (DWS) is a group of brain malformations which occasionally accompanied by psychotic symptoms. The co-occurrence of DWS and epilepsy in children is quite rare. CASE DESCRIPTION: We reported a 14-year-old male who presented with a 8-month history of inconsistent upper limb tremor and accidental seizure. The MRI showed the typical alterations of DWS: cystic dilatation of the fourth ventricle, vermian hypoplasia, enlarged posterior fossa. He received the ventriculoperitoneal shunting (VPS) placement for hydrocephalus and had a symptom-free period for 8 days. Then he experienced a recurrence of involuntary upper limb tremor and behavior disturbance after decreasing the pressure of cerebrospinal fluid (CSF) from 150 to 130 mm Hg. After being treated with Olanzapine 10 mg/d, Clonazepam 3 mg/qn and Valproate acid (VPA) 500 mg/bid for nearly a month, his mental status and psychotic symptoms fluctuated. A search of Pub Med showed little report of hydrocephalus and DWS comorbidity with seizure and psychosis. Here we presented the whole process of a rare disease from the very beginning with all his symptoms, examinations and treatments. CONCLUSION: VPS placement surgery at an earlier stage may be an effective way to avoid inevitable brain damage so as to improve the clinical outcomes for patients with DWS. Continued treatment with regard to DWS condition may include shunt placement, but it mainly focus on developmental concerns, with occupational and physical therapy along with ongoing supportive psychotherapy to improve the coping skills and quality of life.