硬化性癌性癌：症例の報告と文献のレビュー

背景：硬化性歯原性癌は、Koutlas et al。2008年に、2017年の頭頸部腫瘍の分類で世界保健機関によって明確な病理学的存在として指定されたのはごく最近でした。現在までに、この新生物の15症例未満が英語の文献で報告されています。この腫瘍は、密に硬化性の間質における薄いコード、鎖、上皮の小さな巣によって特徴付けられます。一部の腫瘍病巣では、間質の密度は、免疫組織化学の非存在下で検出を超えて上皮成分を圧縮するのに十分である可能性があり、したがって、このエンティティは小さなサンプルサイズで特に困難な診断になります。 方法：55歳の男性には、後部左上顎の無症候性病変を呈した。コーンビームコンピューター断層撮影（CBCT）は、犬から最初の大臼歯に至るまで、スカラップ境界のある大きな明確な骨の病変を実証しました。隣接する歯の外部根の吸収も認められました。生検標本の顕微鏡検査では、硬化性歯原性癌と一致する特徴を持つ歯原生成腫瘍が明らかになりました。診断を確認するために、免疫組織化学染色を実施しました。 結果：腫瘍はCK5/6、CK19、E-カドヘリン、P63、およびCK20およびCK7で陰性でした。 結論：硬化性歯原性癌は、歯原性起源のまれで低悪性度の悪性腫瘍であり、多くの場合排除の診断を表しています。CK5/6、CK19、P63、およびE-カドヘリンを含むマーカーの陽性を示す免疫組織化学プロファイルは、関連する一連の否定的な所見に加えて、この腫瘍の診断に役立ちます。このエンティティは、局所的に破壊的な行動と周腫期侵入の共通の組織学的発見にもかかわらず、転移性の可能性を欠いているようです。

BACKGROUND: Sclerosing odontogenic carcinoma is an exceedingly rare gnathic malignancy first described by Koutlas et al. in 2008, and was only recently designated as a distinct pathologic entity by World Health Organization in the 2017 Classification of Head and Neck Tumors. To date, fewer than fifteen cases of this neoplasm have been reported in the English language literature. This tumor is characterized by thin cords, strands, and small nests of epithelium in a densely sclerotic stroma. In some tumor foci, the density of the stroma may be sufficient to compress the epithelial component beyond detection in the absence of immunohistochemistry, thus rendering this entity a particularly challenging diagnosis in small sample sizes. METHODS: A 55-year-old male presented with an asymptomatic lesion of posterior left maxilla. Cone beam computed tomography (CBCT) demonstrated a large, well-defined bony lesion with scalloped border, spanning from canine to first molar. External root resorption of the adjacent teeth was also noted. Microscopic examination of the biopsy specimen revealed an odontogenic tumor with features consistent with sclerosing odontogenic carcinoma. Immunohistochemical staining was performed to confirm the diagnosis. RESULTS: The tumor was positive for CK5/6, CK19, E-cadherin, p63 and negative for CK20 and CK7. CONCLUSION: Sclerosing odontogenic carcinoma is a rare, low-grade malignancy of odontogenic origin, which represents a diagnosis of exclusion in many cases. An immunohistochemical profile demonstrating positivity for markers including CK5/6, CK19, p63, and E-cadherin, in addition to a set of pertinent negative findings, can aid in the diagnosis of this tumor. This entity appears to lack metastatic potential despite its locally destructive behavior and a common histologic finding of perineural invasion.