大規模な整形外科手術を受けている血液媒体患者の血栓塞栓性疾患：血栓症は必須ですか？

血友病はまれな遺伝性障害であり、x結合伝達を伴う、凝固因子VIII（血液炎A）または因子IX（血液炎B）のさまざまな程度の欠乏に起因します。罹患した患者は、ほとんどの場合、男性（母体側から罹患したX染色体を継承する）であり、X染色体が両方のX染色体である状況を持つ女性のまれな症例（FVIIIまたはFIX <40 IU/DL）があります。影響を受ける、または1つは影響を受け、もう1つは非アクティブです（キャリアとして知られています）。凝固因子の欠乏による誘導性状態は、血漿レベルと正の相関がある出血の過剰で再発性の傾向として現れます。重度の血液炎は血栓症を引き起こしますが、最近のデータでは、中程度または軽度の疾患さえも関節出血につながる可能性があることが示されています。通常、膝、肘、足首などの大きな関節に影響を及ぼす出血の再発エピソードは、関節のリモデリングとその後の血友病性関節症につながります。整形外科患者は、病的および潜在的に致命的な結果を伴う深部静脈血栓症（DVT）および静脈血栓塞栓症（VTE）に対してすべてのリスクが最も高い。整形外科手術における血栓性血管系の残りの部分は、血栓塞栓性リスクが低いと考えられている血液炎の患者には効率的で、比較的安全で、広く使用されていますが、大きな論争があります。この特定の集団の大きな不均一性、および症例報告または観察研究のみを伴う臨床試験の欠如は、主要な整形外科手術の血栓症を経験と症例の特殊性に基づいてすべての臨床医が使用するツールにします。このレビューの目的は、最新の臨床データを簡単に要約し、読者が毎日の実践に役立つと思われる現在の推奨事項についての洞察を提供することを目的としています。

Haemophilia is a rare genetic disorder, that results from various degrees of deficiency of coagulation factor VIII (haemophilia A), or factor IX (haemophilia B), with an X-linked transmission. The patients affected are in the majority of cases males (who inherit the affected X-chromosome from the maternal side), with rare cases of females with haemophilia (FVIII or FIX &lt; 40 IU/dL), situations in which both X-chromosomes are affected, or one is affected, and the other one is inactive (known as carrier). The hypocoagulable state due to the deficiency of clotting factors, manifests as an excessive, recurrent tendency to bleeding, which positively correlates with plasmatic levels. Severe haemophilia results in hemarthrosis, although recent data have shown that moderate or even mild disease can lead to joint bleeding. Recurrent episodes of haemorrhages, usually affecting large joints such as knees, elbows, or ankles, lead to joint remodelling and subsequent haemophilic arthropathy, which may require arthroplasty as a last therapeutic option. Orthopaedic patients have the highest risk among all for deep vein thrombosis (DVT) and venous thromboembolism (VTE) with morbid and potentially fatal consequences. While for the rest of the population thromboprophylaxis in orthopaedic surgery is efficient, relatively safe, and widely used, for patients with haemophilia who are considered to have a low thromboembolic risk, there is great controversy. The great heterogeneity of this particular population, and the lack of clinical trials, with only case reports or observational studies, makes thromboprophylaxis in major orthopaedic surgery a tool to be used by every clinician based on experience and case particularities. This review aims to briefly summarise the latest clinical data and to offer an insight into the current recommendations that readers would find useful in daily practice.