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Annals of neurology1987Aug01Vol.22issue(2)

Lambert-Eaton筋肉症候群:Iシナプス前膜活動ゾーンに対するIgGの初期の形態学的効果

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文献タイプ:
  • Journal Article
  • Research Support, Non-U.S. Gov't
  • Research Support, U.S. Gov't, P.H.S.
概要
Abstract

モーターエンドプレートの凍結破壊前シナプス膜では、アクティブゾーンは2つの平行配列で構成され、各アレイには2列に配置された10〜12 nmの粒子が含まれます。Lambert-Eaton Myasthenic症候群(LEM)および10 mg/日のLEMS IgGで処理したマウスでは、数週間腹腔内を投与し、活性ゾーンの不足と混乱、および10〜12 nmの粒子のクラスターがありました。現れた。活性ゾーンの変化をさらに定義するために、104〜180 mgのIgGで2日間にわたって治療されたマウスを研究しました。治療により、LEMの生理学的欠陥が移動しました。対照マウスは、正常なヒトIgGまたはIgGを投与されました。アクティブゾーン粒子の間隔と密度(数/単位面積)は、コンピューター支援ステレオメトリーを使用して、シナプス前膜P面で評価されました。通常のアクティブゾーンでは、特定の列の粒子間とアレイの隣接する列間の距離は少なかったが、2つのアレイ間の距離は、ヒトIgG上の2つの抗原結合部位間の距離よりも大きかった。LEMS IgGで処理したマウスでは、アクティブゾーンの初期変化は、特定の列の粒子間および配列の隣接する列間の距離が減少しました。2つの配列間の距離は変更されていませんでした。より影響を受けるアクティブゾーンでは、行の平行方向が乱れ、アレイがクラスターになりました。すべてのアクティブゾーンとクラスターに関連するアクティブゾーンと大型膜粒子の密度が大幅に低下しました(250ワードで切り捨てられた要約)

モーターエンドプレートの凍結破壊前シナプス膜では、アクティブゾーンは2つの平行配列で構成され、各アレイには2列に配置された10〜12 nmの粒子が含まれます。Lambert-Eaton Myasthenic症候群(LEM)および10 mg/日のLEMS IgGで処理したマウスでは、数週間腹腔内を投与し、活性ゾーンの不足と混乱、および10〜12 nmの粒子のクラスターがありました。現れた。活性ゾーンの変化をさらに定義するために、104〜180 mgのIgGで2日間にわたって治療されたマウスを研究しました。治療により、LEMの生理学的欠陥が移動しました。対照マウスは、正常なヒトIgGまたはIgGを投与されました。アクティブゾーン粒子の間隔と密度(数/単位面積)は、コンピューター支援ステレオメトリーを使用して、シナプス前膜P面で評価されました。通常のアクティブゾーンでは、特定の列の粒子間とアレイの隣接する列間の距離は少なかったが、2つのアレイ間の距離は、ヒトIgG上の2つの抗原結合部位間の距離よりも大きかった。LEMS IgGで処理したマウスでは、アクティブゾーンの初期変化は、特定の列の粒子間および配列の隣接する列間の距離が減少しました。2つの配列間の距離は変更されていませんでした。より影響を受けるアクティブゾーンでは、行の平行方向が乱れ、アレイがクラスターになりました。すべてのアクティブゾーンとクラスターに関連するアクティブゾーンと大型膜粒子の密度が大幅に低下しました(250ワードで切り捨てられた要約)

In the freeze-fractured presynaptic membrane of the motor end-plate, the active zones consist of two parallel arrays and each array contains 10- to 12-nm particles arranged in two rows. In the Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) and in mice treated with 10 mg/day of LEMS IgG, administered intraperitoneally for several weeks, there was a paucity and disorganization of the active zones, and clusters of 10- to 12-nm particles appeared. To further define the changes in the active zones, mice were studied that had been treated over 2 days with 104 to 180 mg of IgG. Treatment transferred the physiological defect of LEMS. Control mice received normal human IgG or no IgG. The spacing and density (number/unit area) of active-zone particles were evaluated in presynaptic membrane P-faces using computer-assisted stereometry. In the normal active zone, the distance between particles in a given row and between adjacent rows of an array was less than, but the distance between the two arrays was greater than, the distance between the two antigen-binding sites on human IgG. In mice treated with LEMS IgG, the initial alteration in the active zone was a decrease in the distance between particles in a given row and between adjacent rows of an array; the distance between the two arrays remained unaltered. In more affected active zones, the parallel orientation of the rows was disturbed and the arrays became clusters. There was a significantly reduced density of active zones and of large-membrane particles associated with all active zones and clusters.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

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