子どもの重度の急性栄養失調の症例におけるオプソクローヌスミオクローヌス症候群：症例報告

オプソクローヌスミオクローヌス症候群（OMS）はまれです（年間1,000万人に1人）が、不随意の眼球運動、多焦点筋肉運動、重度の運動症、神経心理学的および行動的変化を特徴とする非脂肪性自己免疫障害。それは通常、腫瘍性状態として現れますが、他の病因もあります。私たちの知る限り、これは重度の急性栄養失調（SAM）の患者に見られるOMSの最初のケースです。両親は、過去18か月間、座ったり、立ち、首を抱えたりできないという不満を持って、3歳の女性の子供を連れてきました。患者は3か月間不随意の眼球運動をしており、マイルストーンで回帰を示しています。私たちの研究は、SAMの子供のOMSの病態生理学、病因、および臨床経過を理解することを目的としています。ただし、治療ガイドラインに関する一般的なコンセンサスがないため、再発と長期の発達後遺症が一般的です。

Opsoclonus myoclonus syndrome (OMS) is a rare (1 in 10 million people per year) but nonfatal autoimmune disorder characterized by involuntary oscillating eye movements, multifocal muscular jerky movements, severe ataxia, and neuropsychological and behavioral changes. It usually manifests as a paraneoplastic condition but has other etiologies also. To the best of our knowledge, this is the first case of OMS seen in a patient with severe acute malnutrition (SAM). Parents brought a three-year-old female child with complaints of being unable to sit, stand, and hold her neck for the past 18 months. The patient has had involuntary eyeball movements for three months and has shown regression in milestones. Our study aimed to understand the pathophysiology, etiology, and clinical course of OMS in a child with SAM. However, relapses and long-term developmental sequelae are common due to the lack of a common consensus regarding therapeutic guidelines.