発症後期神経筋症の臨床的特徴視神経炎障害

背景：抗アクアポリン-4（AQP-4）免疫グロブリンG（IgG）は、光学スペクトラム障害（NMOSD）の神経筋炎の病因に寄与する主要な自己免疫抗体です。NMOSDはしばしば、障害、重度の感覚障害、睡眠障害を提示します。これは、不安やうつ病を引き起こし、生活の質にさらに影響を与える可能性があります。発症年齢は、NMOSDの予後に影響を与える重要な要因です。ただし、この結果は、抗アクアポリン-4（AQP4）免疫グロブリンG（IgG）セロポジティブNMOSD患者のみを含む研究または2006 NMOSD診断基準を使用した研究に基づいていました。したがって、NMOSDの発症年齢のさらなる研究は貴重です。この研究の目的は、初期発症神経筋症視床スペクトル障害（EO-NMOSD）と遅発症（LO）-NMOSD患者の臨床的および磁気共鳴画像法（MRI）の違いを説明することを目的としています。 方法：50人の患者が登録され、抗AQP4-IGG力価が測定され、脳と脊髄MRIが得られました。さらに、病気の重症度、不安、うつ病、認知、睡眠、痛み、疲労に関連するいくつかのアンケートが収集されました。 結果：AQP4-IGG血清陽性の高さ、AQP4-IGG力価の高い、胸部骨髄炎の頻度、白質の高強さ（WMH）、および障害の重症度、睡眠障害の重症度、より高い不安、貧しい認知機能、および臨床的認知症の評価（CDR）-Community SCORESの臨床的存在の存在） - et（eo）-nmosd。AQP4-IGG力価は、年齢、年間再発率、障害ステータススケールの拡大（EDS）感覚スコア、日常生活スケール（ADL）スコアのアクティビティ、およびピッツバーグ睡眠品質指数（PSQI）スコアと正の相関がありました。EDSS感覚スコアは、年齢、再発時間、ハミルトンうつ病評価尺度、ハミルトン不安評価尺度、PSQI、ADL、およびCDRと正の相関がありました。WMHは、年齢、EDSS感覚スコア、PSQIスコア、およびCDRスコアと正の相関があり、カリフォルニアの口頭学習テストスコアと負の相関がありました。 結論：LO-NMOSD患者は、EO-NMOSD患者の患者よりも予後が悪い。より高いAQP4-IGG力価、より多くのWMHS、胸部骨髄炎、および重度の感覚症状は、認知、うつ病、不安、および睡眠障害に関連しています。

BACKGROUND: Anti-aquaporin-4 (AQP-4) immunoglobulin G (IgG) is a major autoimmune antibody that contributes to the pathogenesis of neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). NMOSD often presents as disability, severe sensory impairment, and sleep disorders, which can cause anxiety and depression and further affect the quality of life. The age of onset is a key factor influencing the prognosis of NMOSD. However, this result was based on studies involving only anti-aquaporin-4 (AQP4) immunoglobulin G (IgG)-seropositive NMOSD patients or studies using the 2006 NMOSD diagnosis criteria. Therefore, further study of the age of onset of NMOSD is valuable. This study aimed to describe the clinical and magnetic resonance imaging (MRI) differences between early-onset neuromyelitis optica spectrum disorder (EO-NMOSD) and late-onset (LO)-NMOSD patients. METHODS: Fifty patients were enrolled, their anti-AQP4-IgG titers were measured, and brain and spinal cord MRIs were obtained. Additionally, several questionnaires related to disease severity, anxiety, depression, cognition, sleep, pain, and fatigue were collected. RESULTS: Higher AQP4-IgG seropositivity, higher AQP4-IgG titer, frequency of thoracic myelitis, and white matter hyperintensities (WMH), as well as greater severity of disability, greater severity of sleep disorders, higher anxiety, poorer cognitive function, and higher clinical dementia rating (CDR)-community affairs scores were observed in late-onset (LO)-NMOSD patients than those in early-onset (EO)-NMOSD. AQP4-IgG titer positively correlated with age, annual relapse rate, Expanded Disability Status Scale (EDSS) sensory scores, Activity of Daily Living Scale (ADL) scores, and Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI) scores. The EDSS-sensory scores positively correlated with age, relapse time, Hamilton Depression Rating Scale, Hamilton Anxiety Rating Scale, PSQI, ADL, and CDR. WMH was positively correlated with age, EDSS-sensory scores, PSQI scores, and CDR scores and negatively correlated with the California Verbal Learning Test scores. CONCLUSION: LO-NMOSD patients have worse prognoses than those of EO-NMOSD patients. Higher AQP4-IgG titers, more WMHs, thoracic myelitis, and severe sensory symptoms are associated with cognition, depression, anxiety, and sleep disorders.