静脈内免疫グロブリン投与による全身性硬化症関連の腸擬似抽出の急速な改善

目的：全身性硬化症（SSC）は、胃腸（GI）地域を含む複数の臓器の過剰な線維症を特徴とする自己免疫疾患です。腸擬似閉塞（IPO）などのSSCのGI症状は、多くの場合、従来の介入に対して難治性であり、院内滞在や死亡率の増加さえも発生する可能性があります。SSCのGI症状に対するIVIGの有効性に関するこれまでの洞察を要約して、今後の研究で焦点を当てるべきことを明らかにすることを目指しました。 方法：ここでは、IVIG投与を受けたSSC筋炎オーバーラップの3つの症例でのGI症状の反応を報告します。また、PRISMA 2020ガイドラインによると、SSCの消化管表示に対するIVIGの有効性に関する以前のレポートを要約するために、系統的文献レビューを実施しました。 結果：症例シリーズは、IVIG投与後のIPOを含むGI症状の顕著な急速な改善を示しました。文献のレビューでは、以前の報告もSSCの消化消化症に対するIVIGの有効性と安全性をサポートしていることが明らかになりました。しかし、それらはすべて遡及的研究であり、客観的および定量的な指標を備えたIVIG投与後の短期的な結果の説明を欠いていました。 結論：IVIGは、IPOを含むSSCのGI症状の管理のための有望な治療オプションのようです。調査員は、IVIGの治療上の利点を適切に評価するために、短期的な結果にもっと集中する必要があります。理想的には、多施設無作為化プラセボ対照設定で信頼できる定量的測定を使用します。

OBJECTIVES: Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune disease characterized by excessive fibrosis in multiple organs, including the gastrointestinal (GI) tract. GI symptoms of SSc such as intestinal pseudo-obstruction (IPO) are often refractory to conventional intervention and can result in longer in-hospital stay or even increased mortality. We aimed to summarize the insights to date regarding the efficacy of IVIG against GI symptoms of SSc to unveil what we should focus on in future studies. METHODS: Herein we report the response of GI symptoms in three cases with SSc-myositis overlap who received IVIG administration. We also conducted a systematic literature review to summarize previous reports regarding the efficacy of IVIG upon the GI manifestations of SSc, according to the PRISMA 2020 guideline. RESULTS: The case series demonstrated remarkable and rapid improvement of GI symptoms, including IPO, after IVIG administration. The literature review revealed that previous reports also support the efficacy and safety of IVIG against GI manifestations of SSc. However, they were all retrospective studies and lacking description of the short-term outcome after IVIG administration with objective and quantitative metrics. CONCLUSION: IVIG seems to be a promising therapeutic option for the management of GI symptoms in SSc, including IPO. Investigators should focus more on short-term outcomes to properly assess the therapeutic benefit of IVIG, ideally using reliable quantitative measures in a multicentre randomized placebo-controlled setting.