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ボルテゾミブ - レナリドマイドトリプレット（VRD）またはダラトゥムマブベースの四角質量（DBQ）と以前の抗マイエローマ療法、すなわちボルテゾミブ標準組み合わせ（BSC）または従来の化学療法（CT）の有効性と予後的影響を評価しました。初代血漿細胞白血病（PPCL）の患者、修正された診断基準、つまり循環血漿細胞（CPC）を満たす患者：≥5％;2001年から2021年の間にデータベースに登録された3324型骨髄腫患者（3％）のうち110 PPCL患者（M/F：51/59; 65歳の中央値、範囲：44-86）が研究されました。37％がCPCS 5-19％でした。89％は、DBQ（21％）、VRD（16％）、BSC（52％）を含む新しい組み合わせを受けました。35％は自己幹細胞移植を受けました。83％が客観的な反応を達成しました。VRD/DBQによる治療は、より高い完全な反応率と強く相関していました（41％対17％; P = 0.008）。51か月の追跡調査の中央値（95％CI：45-56）の後、67人の患者が死亡しました。早期死亡率は3.5％でした。無増悪生存期間は16か月（95％CI：12-19.8）で、VRD/DBQ対BSC/CTで治療された患者で有意に長くなりました（25か月、95％CI：13.5-36.5対13ヶ月95％CI：9-16.8; p = 0.03）。全生存期間の中央値（OS）は29ヶ月（95％CI：19.6-38.3）であり、VRD/DBQ対BSC/CTで治療された患者で有意に長かった（20か月〜20か月、95％CI：14-26; 3-YEAR OS：それぞれ70％対32％; P <0.001; HZR：3.88）。多変量解析VRD/DBQ療法では、DEL17P（+）およびPLT <100.000/μL、OSについて独立して予測されています（P <0.05）。私たちの研究は、実際の環境では、VRD/DBQによる治療が深く耐久性のある反応を誘発し、現在PPCLの最良の治療オプションを表すOSの強力な予後因子であることを実証しています。この記事は著作権によって保護されています。全著作権所有。
ボルテゾミブ - レナリドマイドトリプレット（VRD）またはダラトゥムマブベースの四角質量（DBQ）と以前の抗マイエローマ療法、すなわちボルテゾミブ標準組み合わせ（BSC）または従来の化学療法（CT）の有効性と予後的影響を評価しました。初代血漿細胞白血病（PPCL）の患者、修正された診断基準、つまり循環血漿細胞（CPC）を満たす患者：≥5％;2001年から2021年の間にデータベースに登録された3324型骨髄腫患者（3％）のうち110 PPCL患者（M/F：51/59; 65歳の中央値、範囲：44-86）が研究されました。37％がCPCS 5-19％でした。89％は、DBQ（21％）、VRD（16％）、BSC（52％）を含む新しい組み合わせを受けました。35％は自己幹細胞移植を受けました。83％が客観的な反応を達成しました。VRD/DBQによる治療は、より高い完全な反応率と強く相関していました（41％対17％; P = 0.008）。51か月の追跡調査の中央値（95％CI：45-56）の後、67人の患者が死亡しました。早期死亡率は3.5％でした。無増悪生存期間は16か月（95％CI：12-19.8）で、VRD/DBQ対BSC/CTで治療された患者で有意に長くなりました（25か月、95％CI：13.5-36.5対13ヶ月95％CI：9-16.8; p = 0.03）。全生存期間の中央値（OS）は29ヶ月（95％CI：19.6-38.3）であり、VRD/DBQ対BSC/CTで治療された患者で有意に長かった（20か月〜20か月、95％CI：14-26; 3-YEAR OS：それぞれ70％対32％; P <0.001; HZR：3.88）。多変量解析VRD/DBQ療法では、DEL17P（+）およびPLT <100.000/μL、OSについて独立して予測されています（P <0.05）。私たちの研究は、実際の環境では、VRD/DBQによる治療が深く耐久性のある反応を誘発し、現在PPCLの最良の治療オプションを表すOSの強力な予後因子であることを実証しています。この記事は著作権によって保護されています。全著作権所有。
We evaluated the efficacy and prognostic impact of bortezomib-lenalidomide triplet (VRd) or daratumumab-based quadruplets (DBQ) vs. previous anti-myeloma therapies i.e., bortezomib standard combinations (BSC) or conventional chemotherapy (CT), in a large cohort of patients with primary plasma cell leukemia (pPCL), including those fulfilling the revised diagnostic criteria i.e. circulating plasma cells (cPCS): ≥5%; 110 pPCL patients (M/F: 51/59; median age 65 years, range: 44-86) out of 3324 myeloma patients (3%), registered in our database between 2001-2021, were studied; 37% had cPCS 5-19%; 89% received novel combinations including DBQ (21%), VRd (16%) and BSC (52%); 35% underwent autologous stem cell transplantation. 83% achieved objective response. Treatment with VRd/DBQ strongly correlated with higher complete response rate (41% vs. 17%; p = 0.008). After a median follow up of 51 months (95% CI: 45-56), 67 patients died. Early mortality was 3.5%. Progression-free survival was 16 months (95% CI: 12-19.8), significantly longer in patients treated with VRd/DBQ vs. BSC/CT (25 months, 95% CI: 13.5-36.5 vs. 13 months 95% CI: 9-16.8; p = 0.03). Median overall survival (OS) was 29 months (95% CI: 19.6-38.3), significantly longer in patients treated with VRd/DBQ vs. BSC/CT (not reached vs. 20 months, 95% CI: 14-26; 3-year OS: 70% vs. 32%, respectively; p < 0.001; HzR: 3.88). In the multivariate analysis VRd/DBQ therapy, del17p(+) and PLT <100.000/μL, independently predicted for OS (p < 0.05). Our study has demonstrated that in the real-world setting, treatment with VRd/DBQ induces deep and durable responses and is a strong prognostic factor for OS representing currently the best therapeutic option for pPCL. This article is protected by copyright. All rights reserved.
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