死後の小脳体積は必須の振戦では減少しません：複数のシステム萎縮とコントロールとの比較

背景：Essential Tremor（ET）は、研究間の意見の相違があるものの、小脳顕微鏡および体積の変化が繰り返し報告されている一般的な運動障害です。ただし、脳の体積変化に関して、不均一性が発見されました。 目的：この研究の目的は、ETの有無にかかわらず、ETの有無にかかわらず死後の小脳量を評価することを目的としています。 方法：ET（n = 29）、MSA（n = 7）、および運動障害のない非認知症性対照症例（n = 22）の症例は、老化および神経変性障害（Azsand）のアリゾナ研究から選択されました。神経心理学者、専門主義運動障害、および認知/行動神経科医による毎年の研究を専門化する臨床評価を伴う臨床病理学的研究、死後の包括的な神経病理学的検査。グループ比較は、一般的な年齢に関連した神経変性および脳血管の病理について制御されました。小脳体積は、脳の除去直後および固定の直後に剖検時に撮影したスライスのデジタル画像を使用して計算されました。 結果：ET被験者では、コントロールと比較して小脳体積は減少しませんでした。2つのグループは、偶発的な脳血管とアルツハイマー病の神経病理学の点で違いはありませんでした。対照的に、ETおよび対照被験者と比較した場合、MSAの被験者では小脳体積は大幅に減少しました。 結論：よく特徴付けられたコホートでは、MSAの被験者における有意な小脳萎縮とは対照的に、死後の小脳体積測定がコントロールと比較した場合、ETに体積変化がないことを示唆しています。

BACKGROUND: Essential tremor (ET) is a common movement disorder in which cerebellar microscopic and volume alterations have been repeatedly reported although with disagreement between studies. However, pronounced heterogeneity was found with regard to cerebellar volume alterations. OBJECTIVE: This study aimed to assess postmortem cerebellar volume in subjects with or without ET, as compared with subjects with multiple system atrophy (MSA), a well-established cerebellar neurodegeneration. METHODS: Cases with ET (n = 29), MSA (n = 7), and non-demented control cases without any movement disorder (n = 22) were selected from the Arizona Study of Aging and Neurodegenerative Disorders (AZSAND), a longitudinal clinicopathological study with annual research-dedicated clinical assessments by neuropsychologists, subspecialist movement disorders, and cognitive/behavioral neurologists, with comprehensive neuropathological examinations after death. Group comparisons were controlled for common age-related neurodegenerative and cerebrovascular pathologies. Cerebellar volumes were calculated using digital images of slices taken at the time of autopsy, immediately after brain removal and before fixation. RESULTS: Cerebellar volume was not reduced in ET subjects compared to controls. The two groups did not differ in terms of incidental cerebrovascular and Alzheimer's disease neuropathology. In contrast, cerebellar volume was significantly reduced in subjects with MSA when compared to ET and control subjects. CONCLUSION: In a well-characterized cohort, postmortem cerebellar volume measurements suggest that there are no volume alterations in ET when compared to controls, in contrast to significant cerebellar atrophy in subjects with MSA.