原発性横方向硬化症における皮質筋肉のコヒーレンスは、一次運動領域を越えて運動機能中に異常な皮質の関与を明らかにします

原発性横方向硬化症（PLS）はゆっくりと進行する障害であり、主に一次運動領域（M1）の上部運動ニューロン（UMNS）の変性によって主に特徴付けられます。M1を超えた感覚運動ネットワークの機能がPLSの影響を受ける方法はまだ明らかではありません。この研究の目的は、PLSの運動課題中の皮質領域と筋肉の間の振動ドライブを特徴付け、CMCと臨床障害のレベルとの関係を調べるために、皮質筋肉コヒーレンス（CMC）を使用することでした。ピンガーグリップタスク中に、PLSと18のコントロールを持つ16人の参加者の手筋からEEGとEMGを記録しました。PLSでは、対照と比較して、反対側M1（αおよびγバンド）および同側M1（βバンド）でより高いCMCが観察されました。臨床的に評価されたUMNスコアとCMC測定との間の有意な相関は、より高い臨床障害が対側M1/前頭領域でCMCが低く、頭頂領域よりも高いCMC、および同腹M1よりも高いCMC（異なる帯域）の両方で関連することが示されました。結果は、PLSの運動活動中の対側および同側のM1の両方の非定型的な関与を示唆しており、神経活動における病原性および/または適応/代償的変化の存在を示しています。調査結果は、PLSの感覚運動ネットワーク内の機能障害を特定するためのCMCの可能性を示しています。

Primary lateral sclerosis (PLS) is a slowly progressing disorder, which is characterized primarily by the degeneration of upper motor neurons (UMNs) in the primary motor area (M1). It is not yet clear how the function of sensorimotor networks beyond M1 are affected by PLS. The aim of this study was to use cortico-muscular coherence (CMC) to characterize the oscillatory drives between cortical regions and muscles during a motor task in PLS and to examine the relationship between CMC and the level of clinical impairment. We recorded EEG and EMG from hand muscles in 16 participants with PLS and 18 controls during a pincer-grip task. In PLS, higher CMC was observed over contralateral-M1 (α- and γ-band) and ipsilateral-M1 (β-band) compared with controls. Significant correlations between clinically assessed UMN scores and CMC measures showed that higher clinical impairment was associated with lower CMC over contralateral-M1/frontal areas, higher CMC over parietal area, and both higher and lower CMC (in different bands) over ipsilateral-M1. The results suggest an atypical engagement of both contralateral and ipsilateral M1 during motor activity in PLS, indicating the presence of pathogenic and/or adaptive/compensatory alterations in neural activity. The findings demonstrate the potential of CMC for identifying dysfunction within the sensorimotor networks in PLS.