紡錘細胞脂肪腫と多形性脂肪腫：更新とレビュー

紡錘細胞脂肪腫（SCL）は、特に中年の男性の後部首、背中、肩の亜ティスで主に発生する良性脂肪細胞腫瘍です。SCLおよび多形性脂肪腫（PL）は、1つの疾患プロセスの形態学的スペクトルを表しています。病変は通常、比較的小さい（<5 cm）、モバイル、遅い成長、痛みのない質量として現れます。磁気共鳴イメージングは、病変が脂肪成分と非脂肪成分の混合物を備えた明確に定義された皮下量であることを明らかにしています。非アジポース成分の強力な強化は、コントラストの投与後に見られます。組織学的には、SCLは成熟脂肪細胞、当たり障りのない紡錘細胞、ロープコラーゲンバンドルのさまざまな分布で構成されており、PLには多形成および多核液体のような巨大細胞が含まれています。免疫組織化学により、SCL/PLの紡錘体および多形性/フローレット様の巨大細胞は、CD34に対して拡散的に陽性であり、核RB転写コアプッレス1（RB1）発現の喪失を示します。最近の細胞遺伝学的および分子遺伝学的研究では、RB1遺伝子を含む13Q14のヘテロ接合性削除が示されています。SCL/PLは、非常に低い再発率で、単純な切除で正常に処理できます。これらの特異な腫瘍の知識は、さまざまな良性および悪性軟部組織腫瘍を模倣できるため、重要です。このレビューは、SCL/PLの臨床的、放射線学的、組織病理学的、細胞遺伝学的、および分子遺伝的特徴の最新の概要を提供します。

Spindle cell lipoma (SCL) is a benign adipocytic tumor that primarily occurs in the subcutis of the posterior neck, upper back, and shoulder, particularly of middle-aged males. SCL and pleomorphic lipoma (PL) represent a morphological spectrum of one disease process. The lesion typically presents as a relatively small (<5 cm), mobile, slow-growing, painless mass. Magnetic resonance imaging reveals the lesion to be a well-defined subcutaneous mass with a mixture of adipose and non-adipose components. Intense enhancement of the non-adipose component is seen after contrast administration. Histologically, SCL is composed of variable distributions of mature adipocytes, bland spindle cells and ropey collagen bundles and PL also contains pleomorphic and multinucleated floret-like giant cells. By immunohistochemistry, the spindle and pleomorphic/floret-like giant cells of SCL/PL are diffusely positive for CD34 and show loss of nuclear RB transcriptional corepressor 1 (RB1) expression. Recent cytogenetic and molecular genetic studies have shown heterozygous deletions of 13q14, including the RB1 gene. SCL/PL can be successfully treated with simple excision, with a very low recurrence rate. Knowledge of these peculiar tumors is important because it can mimic a variety of benign and malignant soft-tissue tumors. This review provides an updated overview of the clinical, radiological, histopathological, cytogenetic, and molecular genetic features of SCL/PL.