ネザートン症候群の2人の姉妹の報告は、デュピルマブで成功裏に治療され、文献のレビュー

ネザートン症候群（NS）の治療には、さまざまなモノクローナル抗体が使用されています。Secukinumab（抗IL17A）、インフリキシマブ（抗TNF-α）、ウステキヌマブ（IL-12およびIL-23の抗P40サブユニット）、オマリズマブ（抗IGE）、およびデュピルマブ（抗IL4およびIL13）。1人でオマリズマブで治療され、もう一方にセクキヌマブと一緒に治療された重度のNSを持つ2人の姉妹を報告します。治療不全を考慮して、デュピルマブによる治療は両方の姉妹で開始されました。データは、デュピルマブによる治療を開始してから16週間後に分析されました。治療反応は、アトピー性皮膚炎（SCORAD）の重症度スコアリングを使用して評価されました。湿疹領域と重症度指数（EASI）;Pruritus数値定格スケール（NSR）;ネザートン地域の重症度評価（NASA）および皮膚科学生物の質指数魚理症。すべてのスコアは、両方の患者でデュピルマブによる16週間の治療の後に減少しました。彼女は、それぞれ18か月と12か月後に改善を維持しています。重度の有害事象は報告されていません。NSとアトピー性疾患の2人の姉妹におけるデュピルマブによる治療は、オマリズマブとセクキヌマブとの試みの失敗の後、著しい皮膚改善をもたらしました。どの生物学的療法がNSで最も効果的であるかを判断するには、さらなる研究が必要です。

Different monoclonal antibodies have been used for the treatment of Netherton's syndrome (NS); secukinumab (anti-IL17A), infliximab (anti-TNF-α), ustekinumab (anti p40 subunit of IL-12 and IL-23), omalizumab (anti-IgE), and dupilumab (anti-IL4 and IL13). We report two sisters with severe NS who were treated with omalizumab in one and with secukinumab in the other. In view of the therapeutic failure, treatment with dupilumab was started in both sisters. The data were analyzed 16 weeks after starting treatment with dupilumab. Treatment response was assessed using the Severity Scoring Atopic Dermatitis (SCORAD); Eczema Area and Severity Index (EASI); Pruritus Numeric Rating Scale (NSR); Netherton Area Severity Assessment (NASA) and Dermatology Life Quality Index Ichthyosis. All scores were reduced after 16 weeks of treatment with dupilumab in both patients. She maintains improvement after 18 months and 12 months of treatment, respectively. No severe adverse events were reported. Treatment with dupilumab in two sisters with NS and atopic diseases produced a marked cutaneous improvement after a failed attempt with omalizumab and secukinumab. Further studies are needed to determine which biologic therapy is the most effective in NS.