ループスerythematosusの難治性皮膚症状におけるアニフロルマブの役割：症例シリーズと文献レビュー

Lupus erythematosus（LE）は、全身性（SLE）または孤立した皮膚疾患（CLE）として示す自己免疫疾患です。現在、CLE専用のFDA承認薬はなく、SLEと同じアプローチで治療されています。Anifrolumabで治療された第一選択療法に反応しない重度の皮膚症状を伴うSLEの2つの難治性症例を提示します。第一に、重度の亜急性CLEを持つ既知のSLEの既知の歴史を持つ39歳の白人女性が、彼女の難治性の皮膚症状のために診療所に提示されました。彼女の現在のレジメンは、ヒドロキシクロロキン（HCQ）、マイコフェノール酸モフェチル（MMF）、およびS/Cベリムマブであり、改善はありませんでした。ベリムマブは廃止され、彼女は大幅な改善でアニフロルマブを開始しました。もう1つは、既知の病歴のない28歳の女性が、抗核抗体（ANA）およびリボ核タンパク質（RNP）力価の上昇のリウマチクリニックに紹介されました。彼女はSLEと診断され、HCQ、ベリムマブ、およびMMFで治療されましたが、合理的に良い結果を生み出すことができませんでした。したがって、ベリムマブは廃止され、代わりにアニフロマブが添加され、大幅な皮膚改善がありました。SLEの治療スペクトルは広く、これには抗マラリア（HCQ）、経口コルチコステロイド（OCS）、および免疫抑制剤（メトトレキサート-MTX、MMF、アザチオプリン-AZT）が含まれます。タイプ1IFNα受容体サブユニット1（IFNAR1）阻害剤であるアニフロルマブは、2021年8月に標準治療中に中程度から重度のSLEでFDAによって最近承認されました。患者の大幅な改善において。

Lupus erythematosus (LE) is an autoimmune disease that presents either as a systemic (SLE) or an isolated skin disease (CLE). Currently, there is no FDA-approved medication specifically for CLE, and is treated with the same approach as SLE. We present two refractory cases of SLE with severe cutaneous manifestations unresponsive to the first-line therapy treated with anifrolumab. First, a 39-year-old Caucasian female with a known history of SLE with severe subacute CLE presented to the clinic for her refractory cutaneous symptoms. Her current regimen was hydroxychloroquine (HCQ), mycophenolate mofetil (MMF), and s/c belimumab with no improvement. Belimumab was discontinued, and she was started on anifrolumab with significant improvement. Another, a 28-year-old female with no known medical history was referred to a rheumatology clinic for elevated anti-nuclear antibody (ANA) and ribonucleoprotein (RNP) titers. She was diagnosed with SLE, and was treated with HCQ, belimumab, and MMF but failed to produce a reasonably good outcome. Hence belimumab was discontinued and anifrolumab was added instead with significant cutaneous improvement. The treatment spectrum for SLE is wide, which includes antimalarial (HCQ), oral corticosteroids (OCS), and immunosuppressants (Methotrexate-MTX, MMF, azathioprine-AZT). Anifrolumab, a type 1 IFNα receptor subunit 1 (IFNAR1) inhibitor, has been recently approved by the FDA for moderate to severe SLE while on standard therapy in August 2021. Early use of anifrolumab in moderate to severe cutaneous manifestations of SLE or CLE may result in significant improvement in patients.