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はじめに：多眼内腔内免疫応答（PSIIR）、別名MRZ反応（M =麻疹、R = Zoster、Zoster、オプション、単純ヘルペスウイルス、HSV）は、2つまたは多くの無関係なウイルスの髄腔内免疫グロブリン合成（IIS）と定義されます。多発性硬化症（MS）の確立された脳脊髄液（CSF）バイオマーカー（MS）、中枢神経系（CNS）の慢性自己免疫性炎症神経疾患（CAIND）は通常若い成人期に始まり、陽性のPsiirが残ります。病気の定義。 方法：この遡及的、横断的研究では、CSF陽性オリゴクローナルバンド（OCB）の患者と - 非MS診断を豊かにするために - 50歳以上の年齢が登録されました。 結果：PSIIRテスト結果（MRZ、HSVオプション）の415のうち、76はPSIIR陽性でした。これらのうち、25（33％）は、臨床的または放射線学的に孤立した症候群（CIS/RIS）またはMSを含むMSスペクトル疾患（MS-S）の診断基準を満たしていませんでした。Psiir陽性の非MS-S表現型は、CNS、末梢神経、運動ニューロンの関与とは異質であり、しばしば明確な診断分類を無視しました。神経免疫学の専門家による評価は、16/25（64％）で非MS Caindsを提案しました。13で利用可能な長期のフォローアップは、常に慢性的に進歩的なコースを示していました。5人のうち4人が免疫療法に対応しました。MS-S患者と比較して、非MS CAIND患者は、脱髄（25％対75％）および定量的IGIS（31％対81％）の頻度のCNS領域を示しました。MRZ特異的IIは両方のグループ間で違いはありませんでしたが、追加のHSV特異的IIは非MS CAIND患者にとって特徴的でした。 議論：結論として、PSIIR陽性は50年以上の非MS-S患者で頻繁に発生します。時には明らかに偶然のものですが、PSIIRは、さらなる特性評価を必要とする以前に気付かれていない慢性神経免疫に適したバイオマーカーを表しているようです。
はじめに：多眼内腔内免疫応答（PSIIR）、別名MRZ反応（M =麻疹、R = Zoster、Zoster、オプション、単純ヘルペスウイルス、HSV）は、2つまたは多くの無関係なウイルスの髄腔内免疫グロブリン合成（IIS）と定義されます。多発性硬化症（MS）の確立された脳脊髄液（CSF）バイオマーカー（MS）、中枢神経系（CNS）の慢性自己免疫性炎症神経疾患（CAIND）は通常若い成人期に始まり、陽性のPsiirが残ります。病気の定義。 方法：この遡及的、横断的研究では、CSF陽性オリゴクローナルバンド（OCB）の患者と - 非MS診断を豊かにするために - 50歳以上の年齢が登録されました。 結果：PSIIRテスト結果（MRZ、HSVオプション）の415のうち、76はPSIIR陽性でした。これらのうち、25（33％）は、臨床的または放射線学的に孤立した症候群（CIS/RIS）またはMSを含むMSスペクトル疾患（MS-S）の診断基準を満たしていませんでした。Psiir陽性の非MS-S表現型は、CNS、末梢神経、運動ニューロンの関与とは異質であり、しばしば明確な診断分類を無視しました。神経免疫学の専門家による評価は、16/25（64％）で非MS Caindsを提案しました。13で利用可能な長期のフォローアップは、常に慢性的に進歩的なコースを示していました。5人のうち4人が免疫療法に対応しました。MS-S患者と比較して、非MS CAIND患者は、脱髄（25％対75％）および定量的IGIS（31％対81％）の頻度のCNS領域を示しました。MRZ特異的IIは両方のグループ間で違いはありませんでしたが、追加のHSV特異的IIは非MS CAIND患者にとって特徴的でした。 議論：結論として、PSIIR陽性は50年以上の非MS-S患者で頻繁に発生します。時には明らかに偶然のものですが、PSIIRは、さらなる特性評価を必要とする以前に気付かれていない慢性神経免疫に適したバイオマーカーを表しているようです。
INTRODUCTION: The polyspecific intrathecal immune response (PSIIR), aka MRZ reaction (M = measles, R = rubella, Z = zoster, optionally Herpes simplex virus, HSV) is defined as intrathecal immunoglobulin synthesis (IIS) for two or more unrelated viruses. Although an established cerebrospinal fluid (CSF) biomarker for multiple sclerosis (MS), a chronic autoimmune-inflammatory neurological disease (CAIND) of the central nervous system (CNS) usually starting in young adulthood, the full spectrum of CAINDs with a positive PSIIR remains ill defined. METHODS: In this retrospective, cross-sectional study, patients with CSF-positive oligoclonal bands (OCB) and - to enrich for non-MS diagnoses - aged ≥50 years were enrolled. RESULTS: Of 415 with PSIIR testing results (MRZ, HSV optional), 76 were PSIIR-positive. Of these, 25 (33%) did not meet the diagnostic criteria for MS spectrum diseases (MS-S) comprising clinically or radiologically isolated syndrome (CIS/RIS) or MS. PSIIR-positive non-MS-S phenotypes were heterogenous with CNS, peripheral nerve and motor neuron involvement and often defied unequivocal diagnostic classification. A rating by neuroimmunology experts suggested non-MS CAINDs in 16/25 (64%). Long-term follow-up available in 13 always showed a chronically progressive course. Four of five responded to immunotherapy. Compared to MS-S patients, non-MS CAIND patients showed less frequent CNS regions with demyelination (25% vs. 75%) and quantitative IgG IIS (31% vs. 81%). MRZ-specific IIS did not differ between both groups, while additional HSV-specific IIS was characteristic for non-MS CAIND patients. DISCUSSION: In conclusion, PSIIR positivity occurs frequently in non-MS-S patients ≥50 years. Although sometimes apparently coincidental, the PSIIR seems to represent a suitable biomarker for previously unnoticed chronic neurologic autoimmunities, which require further characterization.
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