肝臓の脱体形成小細胞腫瘍：肝生検でのまれな症例の診断

レトロペリトーヌ、骨盤、omentum、および腸間膜で頻繁に発生するデスモプラスティックスモールラウンド細胞腫瘍（DSRCT）。ここでは、肝臓の一次DSRCTの異常な症例を提示します。患者は、肝臓の実質に複数の固体腫瘤を持つ11歳の少年でした。針生検の腫瘍は、小さな丸い細胞の形態とデスモプラシアを明らかにする組織学を持っていました。DSRCTの免疫組織化学的特徴とEWSR1-WT1融合の文書を示しています。DSRCTが模倣物であり、肝芽腫、肝芽腫などの小児のより一般的な肝臓悪性腫瘍と簡単に混同される可能性のある肝生検を評価する際の潜在的な診断落とし穴が発揮されます。石灰化された巣間上皮腫瘍、未分化胚肉腫、および他の小さな丸い細胞腫瘍、ならびに肝細胞癌の線維層バリアント。正確な治療アプローチには正しい診断が必要であるため、この区別は重要です。

Desmoplastic small round-cell tumors (DSRCT) frequently develop in the retroperitoneum, pelvis, omentum, and mesentery. Here, we present an unusual case of primary DSRCT in the liver. The patient was an 11-year-old boy with multiple solid masses in the liver parenchyma. The tumor in the needle biopsy had a histology revealing a small round cell morphology and desmoplasia. It shows the immunohistochemical features of DSRCT and documentation of EWSR1-WT1 fusion.A potential diagnostic pitfall is exerted when evaluating liver biopsy, in which DSRCT is a great mimicker and may be easily confused with more common liver malignancies of childhood, such as hepatoblastoma, calcifying nested stromal-epithelial tumor, undifferentiated embryonal sarcoma, and other small round cell tumors, as well as the fibrolamellar variant of hepatocellular carcinoma. This distinction is critical because an accurate therapeutic approach requires a correct diagnosis.