IgG4血漿細胞肝臓における血漿細胞新生物は、拒絶として装飾されている生検での生検

IgG4血漿細胞新生物および骨髄腫はまれな疾患存在であり、全身性線維炎症性IgG4関連疾患に関連していません。ここでは、肝臓移植生検でのIgG4血漿細胞新生物の症例を提示します。55歳の女性は、生きているドナー移植で治療され、複雑な術後コースがありました。移植後3か月で、彼女はサイズ症候群、胆道狭窄、および下大静脈狭窄症に対して小型の場合を呈した。併用肝生検では、中心周骨炎パターン、および軽度の中心卵巣線維症による軽度の急性細胞拒絶反応が明らかになりました。彼女はステロイドで治療され、肝臓酵素の改善をもたらしました。移植後7ヶ月後、彼女は肝臓の亜症の進行性レベルと肝臓検査の上昇の胆汁うっ滞パターンを示しました。ERCPは、除去された石を明らかにしました。血液学的評価により、異常な血清タンパク質電気泳動（SPEP）が明らかになりました。モノクローナルIgGカッパは、軽度に上昇した遊離カッパ/ラムダ比とともに上昇しました。彼女はフォローアップされ、2か月後に肝機能検査の悪化のために再入院しました。肝生検では、血漿細胞新生物と互換性がある門、骨膜、副鼻腔、および中心卵巣領域で、単型のカッパおよびIgG4制限の血漿細胞浸潤が示されました。血清Mスパイクの陽性の臨床的文脈では、モノクローナル肝浸潤液はカッパおよびIgG4制限の血漿細胞新生物と一致していると見なされました。患者はパルスステロイドで治療され、肝機能検査はその後衰退しました。彼女はhemon骨学を追跡し、治療計画にはカーフィルゾミブベースの誘導療法とデキサメタゾンが含まれて、骨髄腫の進化からの球体の損傷を防ぎました。その間、彼女は急性虫垂炎を発症し、虫垂切除術を受け、術後期間に亡くなりました。

IgG4 plasma cell neoplasm and myeloma are rare disease entities, not associated with systemic fibroinflammatory IgG4 related disease. We herein present a case of IgG4 plasma cell neoplasm in a liver transplant biopsy. A 55 year old female was treated with living donor transplant and had a complicated post-operative course. Three months post-transplant, she presented with small for size syndrome, biliary stricture, and inferior vena cava stenosis. Concomitant liver biopsy revealed mild acute cellular rejection with central perivenulitis pattern, and mild centrilobular fibrosis. She was treated with steroids which resulted in improvement of liver enzymes. Seven months post-transplant, she presented with subtherapeutic prograf levels and cholestatic pattern of elevated liver tests. ERCP revealed a stone which was removed. Hematological evaluation revealed an abnormal serum protein electrophoresis (SPEP). Monoclonal IgG kappa was elevated along with mildly elevated free Kappa/Lambda ratio. She was followed up and readmitted two months later for worsening liver function tests. The liver biopsy showed monotypic Kappa-and IgG4-restricted plasma cell infiltrates in portal, periportal, sinusoidal and centrilobular regions, compatible with plasma cell neoplasm. In the clinical context of positivity for a serum M-spike, the monoclonal hepatic infiltrates were deemed consistent with a Kappa-and IgG4-restricted plasma cell neoplasm. Patient was treated with pulsed steroids, and liver function tests subsequently downtrended. She was followed up by Hemoncology, and the treatment plan included carfilzomib-based induction therapy and dexamethasone to prevent end-organ damage from evolving myeloma. In the meanwhile, she developed acute appendicitis, underwent appendectomy, and passed away in the post-operative period.