[亜急性発症を伴う急性出血性白質脳炎]

ハーストの脳炎とも呼ばれる急性出血性白質脳炎（AHLE）は、脳と脊髄の白質の急速な進行と急性炎症を特徴とする中枢神経系のまれな脱髄疾患です。Ahleは現在、急性播種性脳脊髄炎のまれで最も重度の変異体と見なされています。臨床的には、脳症と多焦点神経症状の急速な発達を伴う劇症のコースによって特徴付けられます。Ahleは、即時かつ積極的な治療開始を必要とする高い死亡率に関連しています。この記事では、AHLEの症例、非定型コース、亜急性形式について説明します。これは、数ヶ月にわたる進行性症状の発達を伴う文献に非常にまれに説明されていません。治療の開始が遅れたため、残念ながら致命的な結果が観察されています。剖検材料のその後の組織学的検査により、患者の亜急性型のAHLEの存在が確認されました。

Acute hemorrhagic leukoencephalitis (AHLE), also called Hurst's encephalitis, is a rare demyelinating disease of the central nervous system characterized by rapid progression and acute inflammation of the white matter of the brain and spinal cord. AHLE is currently considered as a rare, most severe variant of acute disseminated encephalomyelitis. Clinically AHLE is characterized by a fulminant course with a rapid development of encephalopathy and multifocal neurological symptoms. AHLE is associated with high mortality rate that requires immediate and aggressive treatment initiation. This article describes a case of AHLE with an atypical course, a subacute form, which is extremely rarely described in the literature, with the progressive symptoms' development over several months. Due to delayed treatment initiation, unfortunately, a fatal outcome has been observed. Subsequent histological examination of the autopsy material confirmed the presence of a subacute form of AHLE in the patient.