虹彩角膜内皮症候群

虹彩角膜内皮症候群 (ICE) は、虹彩および虹彩角膜隅角への角膜内皮細胞の増殖および遊走の増加を特徴とする稀な疾患であり、続発性閉塞隅角緑内障、角膜浮腫、および虹彩の萎縮を引き起こします。この状態は、虹彩角膜隅角の小柱網の閉塞、虹彩の末梢前癒着形成、またはその両方による続発性緑内障と関連していることがよくあります。患者は通常、虹彩の形状の変化、視力の低下、かすみ目、またはそれらの組み合わせを示します。視力喪失は通常、続発性緑内障の進行と角膜代償不全によって起こります。未治療のまま放置すると、ICEは失明に至る可能性があります。ICE は通常、片側性の疾患であり、若い成人や中年の女性がより頻繁に罹患します。ICE の 3 つの臨床的変異型は、本態性虹彩萎縮症 (EIA)、チャンドラー症候群 (CS)、およびコーガン・リース症候群 (CRS) です。EIA の臨床的特徴には、全層穴や内皮ジストロフィーなどの虹彩変化が含まれます (画像を参照。虹彩角膜内皮症候群: 本態性内皮症候群)。ICEの最も一般的な変種はCSであり、虹彩の関与が少ない、片側の視覚障害、虹彩の萎縮、正視、および顕著に多い角膜浮腫、上皮水疱、および内皮ジストロフィーを特徴とします。CRS は通常、虹彩の前面に結節を示し、おそらく内皮疾患や角膜浮腫を伴います。

Iridocorneal endothelial syndrome (ICE) is a rare disorder characterized by the increased proliferation and migration of corneal endothelial cells to the iris and iridocorneal angle, leading to secondary angle-closure glaucoma, corneal edema, and atrophy of the iris. This condition is often associated with secondary glaucoma due to obstruction of the trabecular meshwork in the iridocorneal angle, the formation of peripheral anterior synechiae of the iris, or both. Patients typically present with changes in the shape of the iris, a decrease in visual acuity, blurred vision, or a combination thereof. Vision loss typically occurs due to the progression of secondary glaucoma and corneal decompensation. If left untreated, ICE can progress to blindness.  ICE is typically a unilateral disorder and more frequently affects young adults and middle-aged females. The 3 clinical variants of ICE are essential iris atrophy (EIA), Chandler syndrome (CS), and Cogan-Reese syndrome (CRS). The clinical features of EIA include iridic changes such as full-thickness holes and endothelial dystrophy (see Image. Iridocorneal Endothelial Syndrome: Essential Endothelial Syndrome). The most common variant of ICE is CS, characterized by less iridic involvement, unilateral visual impairment, iridic atrophy, corectopia, and significantly more corneal edema, epithelial bullae, and endothelial dystrophy. The CRS typically presents with nodules on the anterior surface of the iris and perhaps endothelial disease and corneal edema.