小脳: 小脳運動症候群の特定から内部モデルまで

小脳回路は地形的に大脳皮質と閉ループ状に配置されています。臨床的運動失調の 3 つの基礎は、結合解剖学に関する研究と臨床/神経心理学的観察から明らかになり、日常診療で遭遇する臨床症候群の定義につながりました: (a) 小脳運動症候群 (CMS)、(b) 前庭小脳症候群 (VCS）、および（c）小脳認知感情症候群/シュマーマン症候群（CCAS/SS）。これらの症候群は、根底にある病理学的プロセスと小脳内でのその広がりの程度に応じて、単独で発生するか、または共存します。ディスメトリアは小脳欠損の中核的特徴であり、CMSにおける運動性ディスメトリア（ハイパーメトリア、低メトリア）、VCSにおける眼球運動性ディスメトリア、およびCCAS/SSにおける思考のディスメトリアを包含する。有力な仮説は、ディスメトリアは、予測行動に固有の内部モデルの構築または維持におけるエラーが原因であるというものです。予測に誤りがあると、手足の不器用さや協調運動障害、眼球運動障害、認知/感情行動の異常が引き起こされる可能性があります。小脳は現在、複数の可塑性メカニズムが強化された学習機械とみなされており、人間の日常生活に不可欠な運動から認知、情動、感情、社会的操作まで、予測操作を生成および維持することで外界への永続的な適応を可能にします。

Cerebellar circuitry is topographically arranged in closed loops with the cerebral cortex. The three cornerstones of clinical ataxia have emerged from studies on connectional anatomy and from clinical/neuropsychological observations, leading to the definition of clinical syndromes encountered in daily practice: (a) the cerebellar motor syndrome (CMS), (b) the vestibulocerebellar syndrome (VCS), and (c) the cerebellar cognitive affective syndrome/Schmahmann syndrome (CCAS/SS). These syndromes are either isolated or coexist, depending on the underlying pathological process and its degree of extension within the cerebellum. Dysmetria is the core feature of cerebellar deficits, encompassing motor dysmetria (hypermetria, hypometria) in CMS, oculomotor dysmetria in VCS, and dysmetria of thought in CCAS/SS. The leading hypothesis is that dysmetria results from errors in building or maintaining internal models, which are inherent to predictive behavior. Errors in prediction would lead to clumsiness and incoordination of limbs, oculomotor impairments, and aberrant cognitive/affective behavior. The cerebellum is currently viewed as a learning machine enriched with multiple plasticity mechanisms, allowing the permanent adaptation to the external world by generating and maintaining predictive operations, from motor to cognitive, affective, emotional, and social operations essential for daily human life.