抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎患者における予後良好な兆候としての筋骨格MRIにおける筋肉内病変

目的: 抗分化関連遺伝子 5 (MDA5) 抗体陽性皮膚筋炎は、臨床的には筋障害性皮膚筋炎として記載されており、急速進行性の間質性肺疾患 (ILD) を合併します。重大な筋肉の症状がないため、筋骨格系の MRI は実施されないことがよくあります。本研究では、筋骨格系 MRI 所見を用いた簡易評価法を考案し、MRI 所見と ILD の予後・発症との関係を解明することを目的とした。 方法：2008年1月から3月までに東京慈恵会医科大学病院と東京慈恵会医科大学柏病院に入院した抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎患者28名を対象に、診断時のカルテと近位筋のMRIスキャンを遡及的に検討した。2022. 3人の観察者が、筋膜および/または筋膜と接触している筋肉の辺縁における短タウ反転回復画像および/または脂肪飽和ガドリニウム増強T1強調画像のいずれかで、9つの近位筋の高信号を評価した(筋膜パターン）、および/または筋膜から離れた筋肉での高い信号（筋肉内パターン）があり、コンセンサスに達しました。 結果: 28人の患者のうち、15人が「放射線性筋炎」を患っており、どの部位でも筋肉内パターンが観察された。プレドニゾロン、カルシニューリン阻害剤、シクロホスファミドによる三剤併用療法の割合が低かったにもかかわらず、放射線性筋炎のある患者は、放射線性筋炎がない患者よりも生存率が有意に高かった。胸部CT上のILDの広がりは、筋肉内病変の割合と負の有意な相関があった。 結論：我々の新しい評価方法を用いた筋骨格系 MRI 上の筋肉内病変の検出は、良好な予後マーカーとして臨床的に有用である可能性がある。

OBJECTIVES: Anti-differentiation-associated gene 5 (MDA5) antibody-positive dermatomyositis, which has been described as clinically amyopathic dermatomyositis, complicates rapidly progressive interstitial lung disease (ILD). Owing to the absence of significant muscle symptoms, musculoskeletal MRI is often not performed. In this study, we aimed to devise a simple evaluation method using musculoskeletal MRI findings to elucidate the relationship between MRI findings and ILD prognosis and development. METHODS: The medical records and MRI scans of the proximal muscles at the time of diagnosis were retrospectively reviewed for 28 patients with anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis who were admitted to The Jikei University Hospital and The Jikei University Kashiwa Hospital between January 2008 and March 2022. Three observers evaluated nine proximal muscles for high signals on either short-tau inversion recovery images and/or fat-saturated gadolinium-enhanced T1-weighted images in the fascia and/or in the margins of the muscles in contact with the fascia (fascial pattern), and/or high signals in the muscles away from the fascia (intramuscular pattern), and a consensus was reached. RESULTS: Of the 28 patients, 15 presented with 'radiological myositis', where an intramuscular pattern was observed at any site. Patients with radiological myositis had significantly higher survival rates than those without radiological myositis, despite the lower rate of triple therapy with prednisolone, calcineurin inhibitors and cyclophosphamide. The spread of ILD on chest CT negatively and significantly correlated with the proportion of intramuscular lesions. CONCLUSION: The detection of intramuscular lesions on musculoskeletal MRI using our novel evaluation method could be clinically useful as a favourable prognostic marker.