欧州神経学会/末梢神経協会ギラン・バレ症候群の診断と治療に関するガイドライン

Guillain-Barré症候群（GBS）は急性ポリラジキュロン障害です。症状は、提示と重症度が大きく異なる場合があります。脱力感や感覚障害に加えて、患者は頭蓋神経の関与、呼吸不全、自律神経機能障害、痛みを患っている可能性があります。GBSの診断と治療のためのエビデンスに基づいたガイドライン、推奨、評価、開発、評価（グレード）方法論、欧州神経学会（EAN）および周辺神経社会のタスクフォース（TF）を使用して、（PNS）は、文献検索を導き、GBSの診断、治療、予後をカバーする14の集団/介入/比較/結果の質問（PICOS）を構築しました。データは抽出され、調査結果（治療Picos用）または証拠表（診断および予後ピコのため）の成績の要約で要約されました。ステートメントは、グレードの証拠から決定（ETD）フレームワークに従って作成されました。6つの介入ピコの場合、エビデンスに基づいた推奨事項が作成されます。他のピコの場合、グッドプラクティスポイント（GPP）が策定されます。診断の場合、主要なGPPは次のとおりです。GBSは、最近の下痢または呼吸器感染症の既往がある場合に可能です。CSF検査は、特に診断がそれほど確実ではない場合に価値があります。電気診断検査は、診断をサポートすることをお勧めします。抗ガングリオシド抗体の検査は、典型的な運動感覚GBSを有するほとんどの患者では臨床的価値が限られていますが、ミラーフィッシャー症候群（MFS）が疑われる場合は、抗GQ1b抗体検査を考慮する必要があります。自己免疫性結節性が疑われる場合、結節性パラノーダル抗体をテストする必要があります。MRIまたは超音波イメージングは、非定型の場合に考慮する必要があります。診断を急性発症に変化させる慢性炎症性脱髄ポリラジキュロネロパシー（A-CIDP）を考慮すべきであり、最初にGBSと診断された患者の約5％で発生する8週間後に進行が続く場合は考慮すべきです。治療のために、TFは、5日間の静脈内免疫グロブリン（IVIG）0.4 g/kgを推奨し、2週間以内に患者（2〜4週間以内にGPPも2〜4週間以内）を発症してから、neadedの発症後、またはプラズマ交換のコース（PE）1〜2週間にわたって4〜5回の交換で12〜15 Lは、neadidedの発症後4週間以内に患者において、neadedの発症後4週間以内に患者を介して。TFは、予後不良のGBS患者の2番目のIVIGコースに対して推奨されます。経口コルチコステロイドの使用を推奨し、IVコルチコステロイドの使用に対して弱く推奨します。すぐにIVIGが続くことをお勧めしません。疼痛の治療のためにガバペンチノイド、三環系抗うつ薬、またはカルバマゼピンを弱く推奨しています。疲労のための特定の治療をお勧めしません。個々の患者の予後を推定するために、TFは、修正されたErasmus GBS結果スコア（MEGOS）を使用して結果を評価することをアドバイスし、修正されたErasmus GBS呼吸不全スコア（Megris）が人工換気を必要とするリスクを評価します。Picos、利用可能な文献、および追加の議論に基づいて、フローチャートを提供して、診断、治療、集中治療室の入院の必要性に関する臨床的決定を下すのを支援します。

Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute polyradiculoneuropathy. Symptoms may vary greatly in presentation and severity. Besides weakness and sensory disturbances, patients may have cranial nerve involvement, respiratory insufficiency, autonomic dysfunction and pain. To develop an evidence-based guideline for the diagnosis and treatment of GBS, using Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation (GRADE) methodology, a Task Force (TF) of the European Academy of Neurology (EAN) and the Peripheral Nerve Society (PNS) constructed 14 Population/Intervention/Comparison/Outcome questions (PICOs) covering diagnosis, treatment and prognosis of GBS, which guided the literature search. Data were extracted and summarised in GRADE Summaries of Findings (for treatment PICOs) or Evidence Tables (for diagnostic and prognostic PICOs). Statements were prepared according to GRADE Evidence-to-Decision (EtD) frameworks. For the six intervention PICOs, evidence-based recommendations are made. For other PICOs, good practice points (GPPs) are formulated. For diagnosis, the principal GPPs are: GBS is more likely if there is a history of recent diarrhoea or respiratory infection; CSF examination is valuable, particularly when the diagnosis is less certain; electrodiagnostic testing is advised to support the diagnosis; testing for anti-ganglioside antibodies is of limited clinical value in most patients with typical motor-sensory GBS, but anti-GQ1b antibody testing should be considered when Miller Fisher syndrome (MFS) is suspected; nodal-paranodal antibodies should be tested when autoimmune nodopathy is suspected; MRI or ultrasound imaging should be considered in atypical cases; and changing the diagnosis to acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (A-CIDP) should be considered if progression continues after 8 weeks from onset, which occurs in around 5% of patients initially diagnosed with GBS. For treatment, the TF recommends intravenous immunoglobulin (IVIg) 0.4 g/kg for 5 days, in patients within 2 weeks (GPP also within 2-4 weeks) after onset of weakness if unable to walk unaided, or a course of plasma exchange (PE) 12-15 L in four to five exchanges over 1-2 weeks, in patients within 4 weeks after onset of weakness if unable to walk unaided. The TF recommends against a second IVIg course in GBS patients with a poor prognosis; recommends against using oral corticosteroids, and weakly recommends against using IV corticosteroids; does not recommend PE followed immediately by IVIg; weakly recommends gabapentinoids, tricyclic antidepressants or carbamazepine for treatment of pain; does not recommend a specific treatment for fatigue. To estimate the prognosis of individual patients, the TF advises using the modified Erasmus GBS outcome score (mEGOS) to assess outcome, and the modified Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (mEGRIS) to assess the risk of requiring artificial ventilation. Based on the PICOs, available literature and additional discussions, we provide flow charts to assist making clinical decisions on diagnosis, treatment and the need for intensive care unit admission.