急性白血病における分化症候群：APLおよびそれ以降

分化症候群（DS）は、急性前骨髄球性白血病（APL）の標的治療の出現で最初に認識される頻繁かつ潜在的に生命を脅かす臨床症候群です。その後、DSは、急性骨髄性白血病（AML）の標的治療法でより広く観察されました。DSは通常、発熱、呼吸困難、低血圧、体重増加、胸膜または心膜滲出液、および急性腎不全によって特徴付けられます。APL患者の発生率は2〜37％の範囲であり、広い変動は異なる診断基準、予防的治療の使用、および異なる治療レジメンに起因する可能性があります。コルチコステロイド+/-細胞還元療法による治療は、DSがDS関連の罹患率と死亡率を減らすと疑われるとすぐに開始する必要があります。標的抗白血病療法は、重度のDS患者で中止する必要があります。ここでは、DSの病因、臨床症状、診断基準、管理戦略、および臨床試験での将来の追跡の実装について説明します。

Differentiation syndrome (DS) is a frequent and potentially life-threatening clinical syndrome first recognized with the advent of targeted therapeutics for acute promyelocytic leukemia (APL). DS was subsequently observed more broadly with targeted therapeutics for acute myeloid leukemia (AML). DS is typically characterized by fever, dyspnea, hypotension, weight gain, pleural or pericardial effusions, and acute renal failure. The incidence in patients with APL ranges from 2 to 37%, with the wide variation likely attributed to different diagnostic criteria, use of prophylactic treatment, and different treatment regimens. Treatment with corticosteroids +/- cytoreductive therapy should commence as soon as DS is suspected to reduce DS-related morbidity and mortality. The targeted anti-leukemic therapy should be discontinued in patients with severe DS. Here, we discuss the pathogenesis of DS, clinical presentations, diagnostic criteria, management strategies, and implementation of prospective tracking on clinical trials.