骨髄形成症候群によって複雑化された自己免疫肺肺胞タンパク質症：症例報告

肺肺胞タンパク質症（PAP）は、末梢空間における異常な界面活性剤の蓄積によって特徴付けられます。自己免疫性PAP（APAP）は、抗顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）の自己抗体によって引き起こされるマクロファージ機能障害に起因し、カットオフ値を超える抗体の存在はAPAPに特異的です。対照的に、二次PAP（SPAP）は抗GM-CSF自己抗体を必要とせず、骨髄異形成症候群（MDS）を含む他の疾患によって複雑になっています。貧血と血小板減少症の73歳の男性は、同時にAPAPとMDSと診断されました。血清抗GM-CSF自己抗体の測定は、基礎となるSPAP付録疾患の確立された診断であっても、PAPの正しい診断と管理には重要です。

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is characterized by an abnormal surfactant accumulation in peripheral air spaces. Autoimmune PAP (APAP) results from macrophage dysfunction caused by anti-granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) autoantibodies, and the presence of antibodies more than the cutoff value is specific for APAP. In contrast, secondary PAP (SPAP) does not require anti-GM-CSF autoantibodies and is complicated by other diseases, including myelodysplastic syndrome (MDS). A 73-year-old man with anemia and thrombocytopenia was diagnosed with APAP and MDS simultaneously. The measurement of serum anti-GM-CSF autoantibodies is important for the correct diagnosis and management of PAP, even with an established diagnosis of underlying SPAP-suggestive disease.