健康と疾患におけるC4B結合タンパク質の多様な機能

C4B結合タンパク質（C4BP）は、古典的およびレクチン補体経路の制御されていない活性化を防ぐ液相補体阻害剤です。補体阻害剤として、C4BPはアポトーシス細胞死も促進し、補完回避のために微生物と腫瘍によってハイジャックされます。最初は補体阻害におけるその役割を特徴づけられていますが、C4BPは細胞の生存を促進し、自己免疫損傷から保護し、微生物病原体の病原性を調節するために補体非依存的に機能するという新たな認識があります。この簡単なレビューでは、補完阻害におけるC4BPの標準的な役割を超えて拡張する活動に特に焦点を当てたヒトC4BPの構造と機能を要約します。

C4b-binding protein (C4BP) is a fluid-phase complement inhibitor that prevents uncontrolled activation of the classical and lectin complement pathways. As a complement inhibitor, C4BP also promotes apoptotic cell death and is hijacked by microbes and tumors for complement evasion. Although initially characterized for its role in complement inhibition, there is an emerging recognition that C4BP functions in a complement-independent manner to promote cell survival, protect against autoimmune damage, and modulate the virulence of microbial pathogens. In this Brief Review, we summarize the structure and functions of human C4BP, with a special focus on activities that extend beyond the canonical role of C4BP in complement inhibition.