原発性Meige症候群における視床下核深部脳刺激：運動および非運動の結果

背景と目的：深脳刺激（DBS）は、運動障害の有望な治療法として浮上しています。この前向き研究の目的は、原発性Meige症候群患者の運動および非運動症状に対する両側視床下核（STN-DB）の影響を評価することです。 方法：2017年4月から2020年6月の間に両側STN-DBSを受けた30人の患者が含まれていました。標準化され、検証されたスケールが利用され、ジストニアの重症度、健康関連の生活の質、睡眠、認知機能、および神経刺激後1年と3年後の精神状態を評価しました。 結果：Burke-Fahn-Marsden Dystoniaの評価尺度の動きのスコアは、神経刺激後の1年と3年でそれぞれ63.0％と66.8％の平均改善を示しました。同様に、Burke-Fahn-Marsden Dystonia格付けスケールの障害スコアは、同じ時点で60.8％と63.3％改善しました。術後の生活の質は、追跡期間を通じて重大かつ持続的な改善を示しました。しかし、認知機能、精神状態、睡眠の質、およびその他の神経心理学的機能は、3年間の神経刺激後に変化しませんでした。6人の患者で8つの有害事象が発生しましたが、死亡または永続的な後遺症は報告されませんでした。 結論：二国間STN-DBSは、一次Meige症候群の安全で効果的な代替治療であり、運動機能と生活の質の改善につながります。それにもかかわらず、3年間の神経刺激後、認知、精神、睡眠状態、およびその他の神経心理学的機能に有意な改善をもたらしませんでした。

BACKGROUND AND PURPOSE: Deep brain stimulation (DBS) has emerged as a promising treatment for movement disorders. This prospective study aims to evaluate the effects of bilateral subthalamic nucleus DBS (STN-DBS) on motor and non-motor symptoms in patients with primary Meige syndrome. METHODS: Thirty patients who underwent bilateral STN-DBS between April 2017 and June 2020 were included. Standardized and validated scales were utilized to assess the severity of dystonia, health-related quality of life, sleep, cognitive function and mental status at baseline and at 1 year and 3 years after neurostimulation. RESULTS: The Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale movement scores showed a mean improvement of 63.0% and 66.8% at 1 year and 3 years, respectively, after neurostimulation. Similarly, the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale disability scores improved by 60.8% and 63.3% at the same time points. Postoperative quality of life demonstrated a significant and sustained improvement throughout the follow-up period. However, cognitive function, mental status, sleep quality and other neuropsychological functions did not change after 3 years of neurostimulation. Eight adverse events occurred in six patients, but no deaths or permanent sequelae were reported. CONCLUSIONS: Bilateral STN-DBS is a safe and effective alternative treatment for primary Meige syndrome, leading to improvements in motor function and quality of life. Nevertheless, it did not yield significant amelioration in cognitive, mental, sleep status and other neuropsychological functions after 3 years of neurostimulation.