ウェアラブルを使用した長期の家庭測定中に陰性ミオクローヌスを検出します

目的：この研究の目的は、進行性ミオクローヌスてんかん1型患者の長期的な家庭測定を通じて、陰性ミオクローヌス（NM）を検出するための実行可能な方法を開発することでした。 方法：NMに関連するサイレント期間（SP）の数と期間は、ウェアラブル表面筋電図（EMG）センサーを使用した48時間の自宅記録中に検出されました。 結果：新しく開発されたアルゴリズムは、EMGデータから短い（50〜69ミリ秒）、中間（70〜100ミリ秒）、長い（101〜500ミリ秒）SPを見つけることができました。アルゴリズムによって評価された陰性ミオクローヌスは、NMのビデオ録画および医師による統一性ミオクローヌス定格尺度（UMRS）スコアおよびアクションミオクローヌスと有意に相関していました。サイレント期間の期間、数、およびそれらの組み合わせは、機能的なステータスと歩行を評価する歌手スコアと強く、かなり相関しています。 結論：陰性ミオクローヌスは、家庭環境での長期EMG測定を使用して客観的に決定できます。長期的な測定により、クリニックでの短い評価と比較して、症状としてNMに関するより信頼性の高い定量化された情報を取得できます。 重要性：SPSを使用して測定されたように、NMは疾患の進行を監視したり、抗極性薬物効果を客観的に評価するための臨床的に有用な尺度である可能性があります。

OBJECTIVE: The aim of this study was to develop a feasible method for the detection of negative myoclonus (NM) through long-term home measurements in patients with progressive myoclonus epilepsy type 1. METHODS: The number and duration of silent periods (SP) associated with NM were detected during a 48 h home recording using wearable surface electromyography (EMG) sensors. RESULTS: A newly developed algorithm was able to find short (50-69 ms), intermediate (70-100 ms), and long (101- 500 ms) SPs from EMG data. Negative myoclonus assessed by the algorithm correlated significantly with the video-recorded and physician-evaluated unified myoclonus rating scale (UMRS) scores of NM and action myoclonus. Silent period duration, number, and their combination, correlated strongly and significantly also with the Singer score, which assesses functional status and ambulation. CONCLUSIONS: Negative myoclonus can be determined objectively using long-term EMG measurements in home environment. With long-term measurements, we can acquire more reliable quantified information about NM as a symptom, compared to short evaluation at the clinic. SIGNIFICANCE: As measured using SPs, NM may be a clinically useful measure for monitoring disease progression or assessing antimyoclonic drug effects objectively.