肺胞ソフト部分肉腫のイメージング機能：単一の機関の経験と文献レビュー

肺胞軟部肉腫（ASPS）は、非常にまれで攻撃的な軟部組織肉腫（STS）サブタイプであり、予後が不十分で、放射線療法と化学療法に対する反応が限られています。適切な管理のための肉腫センターへの迅速な認識と紹介は、患者の生存にとって重要です。この研究の目的は、ASPの治療前のイメージング機能を報告し、このトピックに関する既存の文献を調べることでした。12人の患者（女性7人、男性5人の年齢27.1±10.7歳）が、単一中心の経験から含まれていました。超音波検査（US）、コンピューター断層撮影（CT）、および磁気共鳴画像（MRI）は、STSに関する最新の研究から機能を組み込んだ分析グリッドに従ってレビューされました。臨床、組織学的、および結果データが収集されました。MRIは、10人の患者（83.3％）、米国で7人の患者（58.3％）、3人の患者（25％）でCTで利用可能でした。平均最長腫瘍直径は7.6±2.9 cmで、すべての腫瘍は深く座っていました。大きな腫瘍摂食容器が体系的に発見され、超音波検査（7/7）、MRI（10/10）、およびCT（3/3）で特定されました。米国は、すべての患者に豊富なフロー信号を備えた明確に定義された不均一な低エコーパターンを明らかにしました（7/7）。すべての患者で、MRIはT1-WIで軽度の高い信号強度（SI）とT2-WIおよび腫瘍浮腫で高Siを示しました。さらに、すべての患者のMRI液感受性シーケンスで、腫瘍腫瘍/腫瘍内摂食容器への流量分子（動脈の高流量による）が検出されました。ベースラインでは、全身造影CTが8/12（66.7％）の患者で転移を明らかにしました。5 cmを超える最長直径の治療前の治療は、診断時の遠隔転移と有意に関連していた（P = 0.01）。最大直径5 cmは、診断時の転移性疾患のリスクを表しています（オッズ比= 45.0000（95％CI：1.4908-1358.3585）、p = 0.0285）。包括的な文献レビューでは、ASPSイメージングに焦点を当てた14の記事（ケースシリーズまたは元の研究）を見つけました。合計151人の患者が含まれています。既存の文献からのデータとの経験を融合して、プレゼンテーションでのASPSイメージングの特徴は次の特性であると結論付けます：T1-WiのわずかなハイパーインターンスMRI SI、T2-WIのハイパーインターンスSI、多数のMRIフローボイド、高い内部血管新生、および大きな腫瘍孔摂食容器。

Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is an extremely rare and aggressive soft-tissue sarcoma (STS) subtype with poor prognosis and limited response to radiation therapy and chemotherapy. Prompt recognition and referral to sarcoma centers for appropriate management are crucial for patients' survival. The purpose of this study was to report ASPS pre-treatment imaging features and to examine the existing literature on this topic. Twelve patients (7 women, 5 men-mean age 27.1 ± 10.7 years) were included from our single-center experience. Ultrasonography (US), computed tomography (CT), and magnetic resonance imaging (MRI) available were reviewed according to an analysis grid incorporating features from the latest research on STS. Clinical, histological, and outcome data were collected. MRI was available in 10 patients (83.3%), US in 7 patients (58.3%), and CT in 3 patients (25%). Mean longest tumor diameter was 7.6 ± 2.9 cm, and all tumors were deeply seated. Large peritumoral feeding vessels were systematically found and identified on ultrasonography (7/7), MRI (10/10), and CT (3/3). US revealed a well-defined heterogeneous hypoechoic pattern, with abundant flow signals in all patients (7/7). In all patients, MRI showed mildly high signal intensity (SI) on T1-WI and high SI on T2-WI and peritumoral edema. Moreover, flow-voids (due to arteriosus high-flow) into the peritumoral/intratumoral feeding vessels were detected in the MRI fluid-sensitive sequences of all patients. At baseline, whole-body contrast-enhanced CT revealed metastases in 8/12 (66.7%) patients. A pre-treatment longest diameter > 5 cm was significantly associated with distant metastases at diagnosis (p = 0.01). A maximum diameter > 5 cm represents a risk of metastatic disease at diagnosis (odds ratio = 45.0000 (95% CI: 1.4908-1358.3585), p = 0.0285). In the comprehensive literature review, we found 14 articles (case series or original research) focusing on ASPS imaging, with a total of 151 patients included. Merging our experience with the data from the existing literature, we conclude that the hallmark of ASPS imaging at presentation are the following characteristics: deep location, a slight hyperintense MRI SI on T1-WI and a hyperintense SI on T2-WI, numerous MRI flow voids, high internal vascularization, and large peritumoral feeding vessels.