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26歳の女性は、急性の低い運動ニューロン四肢麻痺で入院しました。臨床検査では、遠位腎尿細管アシドーシスの存在を指摘しました。これは、高塩素血症代謝性アシドーシス、重度の低カリウム血症、アルカリ尿、および陽性尿陽イオンギャップを特徴としていました。彼女はまた、アミノアシドゥリア、高ホスファチン尿、低リン血症、および正常血糖糖尿病を患っており、そのすべては近位尿細管の機能障害を示しています。さらなる調査により、シェーグレン症候群が確認されました。奇妙なことに、私たちの患者はまた、カルポペダルのけいれんを経験し、カルシウムとマグネシウムのレベルが低かった。低カリウム血症、低カルシウム血症、およびアシドーシスが修正されると、四肢麻痺と皮金細胞の痙攣が改善しました。排出時までに、近位尿細管異常は整流されていました(アルブミン尿を除く)。シェーグレン症候群のよく知られている腎症状の1つは、遠位尿細管アシドーシスです。シェーグレン症候群における短い近位尿細管機能障害と遠位尿細管アシドーシスはまれです。この症例報告は、シェーグレン症候群のまれな腎合併症を強調しています。
26歳の女性は、急性の低い運動ニューロン四肢麻痺で入院しました。臨床検査では、遠位腎尿細管アシドーシスの存在を指摘しました。これは、高塩素血症代謝性アシドーシス、重度の低カリウム血症、アルカリ尿、および陽性尿陽イオンギャップを特徴としていました。彼女はまた、アミノアシドゥリア、高ホスファチン尿、低リン血症、および正常血糖糖尿病を患っており、そのすべては近位尿細管の機能障害を示しています。さらなる調査により、シェーグレン症候群が確認されました。奇妙なことに、私たちの患者はまた、カルポペダルのけいれんを経験し、カルシウムとマグネシウムのレベルが低かった。低カリウム血症、低カルシウム血症、およびアシドーシスが修正されると、四肢麻痺と皮金細胞の痙攣が改善しました。排出時までに、近位尿細管異常は整流されていました(アルブミン尿を除く)。シェーグレン症候群のよく知られている腎症状の1つは、遠位尿細管アシドーシスです。シェーグレン症候群における短い近位尿細管機能障害と遠位尿細管アシドーシスはまれです。この症例報告は、シェーグレン症候群のまれな腎合併症を強調しています。
A 26-year-old female was hospitalized with acute lower motor neuron quadriplegia. Laboratory tests pointed to the presence of distal renal tubular acidosis, which was characterized by hyperchloremic metabolic acidosis, severe hypokalemia, alkaline urine, and a positive urinary anion gap. She also had aminoaciduria, hyperphosphaturia, hypophosphatemia, and normoglycemic glycosuria, all of which are indicative of dysfunction of proximal tubules. Further investigation confirmed Sjogren's syndrome. Strangely, our patient also experienced carpopedal spasms and had low calcium and magnesium levels. As the hypokalemia, hypocalcemia, and acidosis were corrected, the quadriplegia and carpopedal spasm improved. By the time of discharge, proximal tubular abnormalities were rectified (with the exception of albuminuria). One well-known renal symptom of Sjogren's syndrome is distal tubular acidosis. The brief proximal tubular dysfunction and distal tubular acidosis in Sjogren's syndrome is rare. This case report highlights a rare renal complication of Sjogren's syndrome.
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