20年間のクラスター分析を含む一次FSGの疫学

はじめに：局所糸球体硬化症（FSGS）は、成人の腎症候群の主要な原因の1つです。この疫学研究は、腎センターの一次FSGの20年の経験について説明しています。 方法：既知の二次原因を除外した後、患者は一次FSGの診断で特定されました。この遡及的観察研究では、ベースライン人口統計、免疫抑制、および結果のデータが収集されました。2段階のクラスター分析を使用して、データセット内の自然なグループ化を識別しました。 結果：総コホートは87人の患者で構成されていました。免疫抑制を受けた人は、23g/L対40g/L（P <0.001）ではなかった人よりも中央値の血清アルブミンが少なく、尿タンパク質クレアチニン比が高く（UPCR）-795mg/mmol対318mg/mmol（P <0.001）。彼らは完全な寛解を達成する可能性が高かった（62％対40％、P = 0.041）が、より多くの48.6％対22％（P = 0.027）を再発しました。全体の5年死亡率は10.3％であり、RRTへの5年の進行は17.2％で見られました。完全な寛解は49.4％で観察されました。2段階のクラスター分析により、コホートは3つのクラスターに分離されました。クラスター2（n = 43）は「非腸の距離タンパク尿」を備えています。腎症候群を伴うクラスター3（n = 18）。免疫抑制の使用はクラスター1および3では同等でしたが、クラスター2では低くなりました（77.8％および69.2％対11.6％、p <0.001）。完全寛解の割合は、クラスター1および3対クラスター2：57.7％および66.7％対37.2％で最大でした。 結論：免疫抑制を受けた人は、より頻繁に血清アルブミンが低く、寛解を達成しましたが、再発する傾向もありました。クラスター分析では、3つのFSGS表現型を強調しました。明らかに免疫抑制を必要とする腎症のクラスター。保存された血清アルブミンと、支持ケアの恩恵を受ける非腸型範囲タンパク尿によるコホート。そして最後に、タンパク尿が重いが、血清アルブミン> 30g/Lのクラスター。このグループは依然として免疫媒介性疾患を持っている可能性があるため、免疫抑制の恩恵を受ける可能性があります。 裁判登録：この調査プロトコルは、「ノーザンケアアライアンスNHSグループの研究およびイノベーション委員会」、研究承認番号（REF：ID 22HIP54）によってレビューおよび承認されました。

INTRODUCTION: Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is one of the leading causes of nephrotic syndrome in adults. This epidemiological study describes a renal centre's 20-year experience of primary FSGS. METHODS: Patients were identified with a diagnosis of primary FSGS after exclusion of known secondary causes. In this retrospective observational study, data was collected for baseline demographics, immunosuppression and outcomes. A two-step cluster analysis was used to identify natural groupings within the dataset. RESULTS: The total cohort was made up of 87 patients. Those who received immunosuppression had lower median serum albumin than those who did not- 23g/L vs 40g/L (p<0.001) and higher median urine protein creatinine ratios (uPCR)- 795mg/mmol vs 318mg/mmol (p <0.001). They were more likely to achieve complete remission (62% vs 40%, p=0.041), but relapsed more 48.6% vs 22% (p=0.027). Overall 5 year mortality was 10.3% and 5 year progression to RRT was seen in 17.2%. Complete remission was observed in 49.4%. The 2-step cluster analysis separated the cohort into 3 clusters: cluster 1 (n=26) with 'nephrotic-range proteinuria'; cluster 2 (n=43) with 'non-nephrotic-range proteinuria'; and cluster 3 (n=18) with nephrotic syndrome. Immunosuppression use was comparable in clusters 1 and 3, but lower in cluster 2 (77.8% and 69.2% vs 11.6%, p<0.001). Rates of complete remission were greatest in clusters 1 and 3 vs cluster 2: 57.7% and 66.7% vs 37.2%. CONCLUSION: People who received immunosuppression had lower serum albumin and achieved remission more frequently, but were also prone to relapse. Our cluster analysis highlighted 3 FSGS phenotypes: a nephrotic cluster that clearly require immunosuppression; a cohort with preserved serum albumin and non-nephrotic range proteinuria who will benefit from supportive care; and lastly a cluster with heavy proteinuria but serum albumin > 30g/L. This group may still have immune mediated disease and thus could potentially benefit from immunosuppression. TRIAL REGISTRATION: This study protocol was reviewed and approved by the 'Research and Innovation committee of the Northern Care Alliance NHS Group', study approval number (Ref: ID 22HIP54).