慢性骨髄球球性白血病リゾチーム腎症および腎浸潤性患者患者は、重度の疾患のマーカーを示します

はじめに：慢性骨髄球球性白血病（CMML）は、骨髄異形成症候群と骨髄増殖性腫瘍の間の重複症候群であり、自己免疫および炎症性疾患と関連する可能性がある血液学的障害です。この研究の目的は、CMML、それらの治療、および結果の患者への腎臓の関与を説明することを目的としています。 方法：15のセンターでフランスとアメリカの多施設レトロスペクティブ研究を実施し、急性腎障害（AKI）、慢性腎臓病（CKD）、および尿の異常を伴うCMML患者を特定しました。 結果：CMMLの診断後、16人の患者（男性、n = 14; 76.5歳の中央値76.5歳[71.9-83]）が6ヶ月[1.6-25.6]を発症しました。腎臓疾患の診断の時点で、尿タンパク質とクレアチニンの比率の中央値は2 g/g [1.25-3.4]であり、血清クレアチニンの中央値は2.26 mg/dL [1.46-2.68]でした。14人の患者（87.5％）が腎生検を受け、2つの主要な病理学的所見はリゾチーム腎症（56％）とCMMLによる腎浸潤（37.5％）でした。10人の患者がCMML関連腎障害に続いて新しい治療を受けました。腎機能を監視し、15か月の追跡期間中央値[9.9-34.9]の後に、4人の患者がCKDステージ3を有し、4人がCKDステージ4を有し、1人が末期腎疾患を患っていました。私たちの患者シリーズでは、2人の患者が急性骨髄性白血病（AML）に進化し、5人が死亡しました。116のCMMLコントロールと比較して、腎臓の関与を有する患者は単球数が高く（p <0.001）、CMML-1が多く（p = 0.005）、AMLの発生（p = 0.02）がより多くなり、ヒドロキシ尿素、または低メチル化剤で特定の血液治療を受ける資格がありますが（p <0.001）、2つのグループ間に生存の違いは見られませんでした（p = 0.6978）。 結論：腎障害を伴うCMML患者のこのコホートでは、最も頻繁な腎合併症は2つの腎合併症であり、CMMLによるリゾチーム誘発性腎症と腎浸潤でした。腎臓の関与は、CMML患者で綿密に監視する必要があります。

INTRODUCTION: Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a hematologic disorder that is an overlap syndrome between myelodysplastic syndromes and myeloproliferative neoplasms, and can be associated with autoimmune and inflammatory diseases. This study aimed to describe kidney involvement in patients with CMML, their treatments, and outcomes. METHODS: We conducted a French and American multicenter retrospective study in 15 centers, identifying patients with CMML with acute kidney injury (AKI), chronic kidney disease (CKD), and urine abnormalities. RESULTS: Sixteen patients (males, n = 14; median age 76.5 years [71.9-83]) developed a kidney disease 6 months [1.6-25.6] after the diagnosis of CMML. At the time of kidney disease diagnosis, median urinary protein-to-creatinine ratio was 2 g/g [1.25-3.4], and median serum creatinine was 2.26 mg/dl [1.46-2.68]. Fourteen patients (87.5%) underwent a kidney biopsy, and the 2 main pathological findings were lysozyme nephropathy (56%) and renal infiltration by the CMML (37.5%). Ten patients received a new treatment following the CMML-associated kidney injury. Among patients with monitored kidney function, and after a median follow-up of 15 months [9.9-34.9], 4 patients had CKD stage 3, 4 had CKD stage 4, 1 had an end-stage kidney disease. In our patient series, 2 patients evolved to an acute myeloid leukemia (AML), and 5 died. Compared with 116 CMML controls, patients who had a kidney involvement had a higher monocyte count (P < 0.001), had more CMML-1 (P = 0.005), were more susceptible to develop an AML (P = 0.02), and were more eligible to receive a specific hematologic treatment, with hydroxyurea, or hypomethylating agents (P < 0.001), but no survival difference was seen between the 2 groups (P = 0.6978). CONCLUSION: In this cohort of patients with CMML with a kidney injury, the 2 most frequent renal complications were lysozyme-induced nephropathy and renal infiltration by the CMML. Kidney involvement should be closely monitored in patients with CMML.