小児期の全身性EBV陽性T細胞リンパ腫を治療するための造血骨髄移植

小児期の全身性エプスタインバーウイルス陽性T細胞リンパ腫（S-EBV-TCL）は、標準的なケアがないまれな疾患です。S-EBV-TCLは、しばしば血液糖細胞リンパ酸化細胞症に関連しており、一般にEBV関連疾患のスペクトルについて考えられています。文献で治療のいくつかの報告された症例については、造血幹細胞移植が必要であり、それは血液糖質リンパ酸化症を除き、EBV関連のT細胞または自然キラー細胞リンパ増殖性疾患に苦しむ患者の完全な寛解を誘発した唯一の治療法であるためです。ここでは、用量調整されたエポック（エトポシド、プレドニゾン、ビンクリスチン、シクロホスファミド、ドキソルビシン）の修飾レジメンで正常に治癒した患者の症例を提示し、その後、強度条件付けレジメンを使用した造血幹細胞移植を行います。

Systemic Epstein-Barr virus-positive T-cell lymphoma of childhood (S-EBV-TCL) is a rare disease for which there is no standard of care. S-EBV-TCL is often associated with hemophagocytic lymphohistiocytosis and is generally thought of on the spectrum of EBV-related disease. For the few reported cases of cure in the literature, hematopoietic stem cell transplant has been required because it is the only treatment that has induced complete remission in patients suffering from EBV-associated T-cell or natural killer cell lymphoproliferative diseases, except hemophagocytic lymphohistiocytosis. Here, we present the case of one patient who was successfully cured with a modified regimen of dose-adjusted EPOCH (etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, and doxorubicin), followed by hematopoietic stem cell transplant using a reduced-intensity conditioning regimen.