ポーランド症候群の臨床的および放射線学的特徴：3症例の報告と文献のレビュー

ポーランド症候群は、実際には、さまざまな程度の胸部および同性愛の上肢異常を呈することができるまれな先天性奇形です。ポーランド症候群の古典的な特徴には、胸部の主要な筋肉の胸骨筋球性頭部の無形成または形成不全、乳首の形成不全、皮下脂肪の欠如、複数のrib骨異常、時にはスプレンゲル変形（肩甲骨の上昇）が含まれます。さらに、同側のsymbrachydacty（「短い指」と皮膚シンダクティ[融合指）の組み合わせ）も観察される場合があります。ただし、これらの発見のすべてが常にすべての患者に存在するわけではなく、特徴の組み合わせが大きく異なる場合があることに注意することが重要です。ポーランド症候群の外科的治療は、主に重度の胸部変形に起因する肺機能の改善に焦点を当てています。ただし、化粧品の外観を強化するという追加の目標で頻繁に実行されます。最近では、脂肪由来の間葉系幹細胞と脂肪移動の使用は、胸部欠陥と豊胸術を修正するための有望な結果を示しています。私たちの研究では、ポーランド症候群に関連する胸部変形のために私たちの施設に紹介された一連の3つの症例を提示します。

Poland syndrome is indeed a rare congenital malformation that can present with various degrees of thoracic and homolateral upper limb anomalies. The classic features of Poland syndrome include agenesis or hypoplasia of the sternocostal head of the pectoralis major muscle, hypoplasia of the nipple, absence of subcutaneous fat, multiple rib abnormalities, and sometimes Sprengel deformity (elevation of the scapula). Additionally, ipsilateral symbrachydactyly (combination of "short fingers" with cutaneous syndactyly [fused fingers]) may also be observed. However, it's important to note that not all of these findings are always present in every patient, and the combination of features can vary greatly. Surgical treatment for Poland syndrome primarily focuses on improving pulmonary functions resulting from severe thoracic deformities. However, it is frequently performed with the additional goal of enhancing cosmetic appearance. In recent times, the use of adipose-derived mesenchymal stem cells and fat transfer has shown promising results for correcting chest defects and breast augmentation. In our study, we present a series of 3 cases that were referred to our institution due to thoracic deformities associated with Poland syndrome.