中枢神経系の表在性細胞症を伴うサラセミアの患者における輸血後の重度の頭痛：症例報告と文献レビュー

背景：重度のサラセミアの患者は、長期輸血療法後の発熱、発疹、鉄の過負荷などの輸血による副作用を経験する可能性があります。サラセミア患者における輸血の副作用としての重度の頭痛は、特に中枢神経系の表在性因子症と組み合わせると、容易に誤診され、過度の検査と治療が必要な場合には一般的には観察されません。 症例の提示：31歳の女性は、輸血後3日間にわたって重度の頭痛と嘔吐で認められました。彼女は2歳で中間α-サラセミアと診断され、不規則な輸血の病歴がありました。身体検査により、他の異常な神経学的徴候がない水平眼症が明らかになりました。磁気共鳴（MR）イメージング、MR静脈造影、MR動脈造影、および脳脊髄液分析は正常でした。しかし、感受性加重イメージングは、両側および第4脳室で異常なシグナルを示しました。初期の抗生物質、抗ウイルス剤、頭蓋内圧の減圧、鉄のキレート化、および症候性治療が投与されました。その後、重度の貧血のために小さな断続的な輸血が慎重に投与されました。患者の頭痛は徐々に緩和され、彼女は9日目に退院しました。 結論：サラセミア患者における輸血後の重度の頭痛は完全に認識されておらず、容易に誤診され、過度の検査と治療につながります。輸血関連の頭痛の臨床的特徴を理解することは、この合併症を特定するのに役立ちますが、正確な病態生理学的メカニズムにはさらなる研究が必要です。

BACKGROUND: Patients with severe thalassemia may experience adverse effects from transfusion such as fever, rash, and iron overload after long-term transfusion therapy. Severe headaches as a side effect of blood transfusion in patients with thalassemia are not commonly observed, especially when combined with superficial siderosis of the central nervous system, which is easily misdiagnosed and requires excessive examination and treatment. CASE PRESENTATION: A 31-year-old woman was admitted with severe headache and vomiting over 3 days following blood transfusion. She was diagnosed with intermediate α-thalassemia at 2 years of age and had a history of irregular blood transfusions. Physical examination revealed horizontal nystagmus with no other abnormal neurological signs. Magnetic resonance (MR) imaging, MR venography, MR arteriography, and cerebrospinal fluid analysis were normal. However, susceptibility-weighted imaging showed abnormal signals in the bilateral and fourth ventricles. Initial antibiotics, antivirals, decompression of intracranial pressure, iron chelation, and symptomatic treatments were administered; subsequently, small intermittent blood transfusions were cautiously administered for severe anemia. The patient's headache was gradually relieved, and she was discharged on day 9. At the 5-month follow-up, the patient's headache recurred following another transfusion. CONCLUSIONS: Severe post-transfusion headache in patients with thalassemia has not been fully recognized and is easily misdiagnosed, leading to excessive examination and treatment. Understanding the clinical features of transfusion-related headaches can help identify this complication, but the exact pathophysiological mechanism requires further research.