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目的：抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎（抗MDA5+ DM）における自然肺炎症（SPM）の臨床パノラマを描写する。 方法：384人の抗MDA5+ DM患者を含む特発性炎症性ミオパシー（IIM）の合計1352人の患者が遡及的に登録されました。抗MDA5+ DM関連SPMの臨床プロファイルを分析しました。 結果：抗MDA5+ DM患者の9.4％（36/384）がSPMを複雑であることを確認しました。これは、非ANTI-MDA5+ DMおよび他のIIMサブタイプのそれよりも有意に高かった（P All <0.001）。SPMは、抗MDA5+ DM開始から5.5（3.0、12.0）の中央値で開発されました。抗MDA5+ DM患者がSPMを複雑にしたことで、SPMのない患者と比較して、ウイルスおよび真菌感染を含む発熱、呼吸困難、および肺感染の著しく高い頻度を示しました（P All <0.05）。サイトメガロウイルス（CMV）および真菌感染症は、抗MDA5+ DMにおけるSPM開発の独立した危険因子であることが確認されました。抗MDA5+ DMコホートのSPMおよび非SPM患者は、同等の短期および長期生存率を示しました（P = 0.236）。さらに、SPM群では、非生存者が生存者よりも免疫抑制治療（IST）の強化の頻度が低い末梢リンパ球数、LDHレベルが高いことを発見しました。LDHレベルの上昇とISTの強化は、抗MDA5+ DM関連SPM患者の死亡率の増加の独立した危険因子でした。 結論：抗MDA5+ DMの患者のほぼ10分の1がSPMを発症します。CMVと真菌感染の両方は、SPM発生の危険因子です。SPMの発生は、抗MDA5+ DM患者の予後を悪化させず、ISTの強化はSPM予後に害を及ぼします。
目的：抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎（抗MDA5+ DM）における自然肺炎症（SPM）の臨床パノラマを描写する。 方法：384人の抗MDA5+ DM患者を含む特発性炎症性ミオパシー（IIM）の合計1352人の患者が遡及的に登録されました。抗MDA5+ DM関連SPMの臨床プロファイルを分析しました。 結果：抗MDA5+ DM患者の9.4％（36/384）がSPMを複雑であることを確認しました。これは、非ANTI-MDA5+ DMおよび他のIIMサブタイプのそれよりも有意に高かった（P All <0.001）。SPMは、抗MDA5+ DM開始から5.5（3.0、12.0）の中央値で開発されました。抗MDA5+ DM患者がSPMを複雑にしたことで、SPMのない患者と比較して、ウイルスおよび真菌感染を含む発熱、呼吸困難、および肺感染の著しく高い頻度を示しました（P All <0.05）。サイトメガロウイルス（CMV）および真菌感染症は、抗MDA5+ DMにおけるSPM開発の独立した危険因子であることが確認されました。抗MDA5+ DMコホートのSPMおよび非SPM患者は、同等の短期および長期生存率を示しました（P = 0.236）。さらに、SPM群では、非生存者が生存者よりも免疫抑制治療（IST）の強化の頻度が低い末梢リンパ球数、LDHレベルが高いことを発見しました。LDHレベルの上昇とISTの強化は、抗MDA5+ DM関連SPM患者の死亡率の増加の独立した危険因子でした。 結論：抗MDA5+ DMの患者のほぼ10分の1がSPMを発症します。CMVと真菌感染の両方は、SPM発生の危険因子です。SPMの発生は、抗MDA5+ DM患者の予後を悪化させず、ISTの強化はSPM予後に害を及ぼします。
OBJECTIVE: To depict the clinical panorama of spontaneous pneumomediastinum (SPM) in anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis (anti-MDA5+ DM). METHODS: A total of 1352 patients with idiopathic inflammatory myopathy (IIM), including 384 anti-MDA5+ DM patients were retrospectively enrolled. The clinical profiles of anti-MDA5+ DM-associated SPM were analyzed. RESULTS: We identified that 9.4 % (36/384) of anti-MDA5+ DM patients were complicated with SPM, which was significantly higher than that of non-anti-MDA5+ DM and other IIM subtypes (P all <0.001). SPM developed at a median of 5.5 (3.0, 12.0) months after anti-MDA5+ DM onset. Anti-MDA5+ DM patients complicated with SPM showed a significantly higher frequency of fever, dyspnea, and pulmonary infection including viral and fungal infections compared to those without SPM (P all < 0.05). Cytomegalovirus (CMV) and fungal infections were identified to be independent risk factors for SPM development in the anti-MDA5+ DM. SPM and non-SPM patients in our anti-MDA5+ DM cohort showed comparable short-term and long-term survival (P = 0.236). Furthermore, in the SPM group, we found that the non-survivors had a lower peripheral lymphocyte count, higher LDH level, and higher frequency of intensification of immunosuppressive treatment (IST) than survivors. The elevated LDH level and intensification of IST were independent risk factors for increased mortality in anti-MDA5+ DM-associated SPM patients. CONCLUSIONS: Nearly one-tenth of patients with anti-MDA5+ DM develop SPM. Both CMV and fungal infections are risk factors for SPM occurrence. The development of SPM does not worsen the prognosis of anti-MDA5+ DM patients, and the intensification of IST does harm to the SPM prognosis.
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