ハイパーモビリティの患者におけるマスト細胞の活性化と栄養障害

レビューの目的：胃腸障害の調査と管理を伴うサポートのために、共同微運動障害のある個人は、胃腸科サービスにますます紹介されています。個人は、無数の複雑な共存する診断を提示することができますが、その相互関係は不明です。このレビューでは、マスト細胞の活性化の障害を伴うハイパーモービルエーラーズダンロス症候群（HEDS）とハイパーモビリティスペクトラム障害（HSD）との間の提案された関連性について説明し、この患者コホートの胃腸症状と栄養転換の概要を提供します。 最近の発見：HEDS/HSDとマスト細胞の活性化障害との間の真の関連が存在するかどうかは不明です。HEDS/HSDを持つ個人には非特異的な胃腸症状の有病率が高く、患者はマクロ栄養素および微量栄養素の欠陥のリスクがある可能性がありますが、現在の証拠ベースは限られています。 概要：HEDS/HSD患者の胃腸症状の調査と管理に対する実用的なアプローチを提唱します。これは、有機病理学を除外し、腸脳相互作用の障害との重複、個々の症状を標的とする証拠に基づいた治療法の試行、および最も侵襲的アプローチを介して存在する栄養不足をサポートすることに焦点を当てています。この患者コホートの全体的なニーズをサポートするには、幅広い学際的チームとの関与も重要です。

PURPOSE OF REVIEW: Individuals with joint hypermobility disorders are increasingly referred to gastroenterology services for support with the investigation and management of gastrointestinal complaints. Individuals can present with a myriad of complex coexisting diagnoses, the inter-relationship of which is unclear. This review discusses the proposed association between hypermobile Ehlers-Danlos syndrome (hEDS) and hypermobility spectrum disorder (HSD) with disorders of mast cell activation and provides an overview of gastrointestinal symptoms and nutritional outcomes in this patient cohort. RECENT FINDINGS: It is unclear whether a true association between hEDS/HSD and mast cell activation disorders exists. There is a high prevalence of nonspecific gastrointestinal symptoms in individuals with hEDS/HSD and patients may be at risk of macro-nutrient and micro-nutrient deficiencies, although the current evidence base is limited. SUMMARY: We advocate a pragmatic approach to the investigation and management of gastrointestinal symptoms in patients with hEDS/HSD. This centres on excluding organic pathology, discussing the overlap with disorders of gut-brain interactions, trialling evidence-based therapies targeting individual symptoms, and supporting nutritional deficiencies where present via the least invasive approach. Engagement with a broad multidisciplinary team is also important to support the holistic needs of this patient cohort.