女性の小児患者における好酸球性蜂巣炎（ウェルズ症候群）

ウェルズの症候群、または好酸球性蜂巣炎は、小児時代では珍しく、起源がない未知の炎症性疾患です。それは通常、紅斑性および浮腫性のプラーク、結節、丘疹、水疱など、他の症状の中でも臨床的に見えます。ここでは、重度の好酸球に関連する一般的な無症候性皮下結節を伴う女性の小児患者の症例について説明します。病変の組織病理学的検査は、ウェルズ症候群と互換性がありました。原因を確立し、関連する好酸球性障害を探すために学際的な評価が行われました。結果は陰性でした。全身性コルチコステロイドが示され、患者は良好な反応を示しました。しかし、治療中止後の病変の再発を考慮して、ダプソーンは第二行治療として示され、その後病変と好酸球が改善されました。この報告の目的は、ウェルズ症候群の非定型的な症状と結果として生じる治療上の課題を持つ女性患者の症例を説明することでした。

Wells' syndrome, or eosinophilic cellulitis, is an inflammatory disease of unknown origin, uncommon in the pediatric age. It usually appears clinically as erythematous and edematous plaques, nodules, papules, blisters, among other symptoms. Here we describe the case of a female pediatric patient with generalized, asymptomatic subcutaneous nodules associated with severe eosinophilia. The histopathological examination of the lesions was compatible with Wells' syndrome. An interdisciplinary evaluation was performed to establish the cause and look for associated eosinophilic disorders; the results were negative. Systemic corticosteroids were indicated and the patient had a good response; however, in view of the recurrence of the lesions after treatment discontinuation, dapsone was indicated as a second-line treatment, with subsequent improvement of the lesions and eosinophilia. The aim of this report was to describe the case of a female patient with an atypical manifestation of Wells' syndrome and the resulting therapeutic challenge.