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背景：ヘテロタキシ症候群（HS）は、複雑な内部および心臓外の異常を引き起こすことが多い左右化の欠陥です。HSにおける矯正性心臓移植（OHT）には、外科的技術に対する複雑で個別化された修正が含まれます。HSの患者では、OHT後の結果は悪化していますが、OHT後の残留病変の影響はまだ特徴付けられていません。 方法：2012年1月から2023年6月にかけて、シカゴのアン＆ロバートH.ルーリー小児病院でOHTを受けたHS患者が特定されました。早期死亡率の別の施設でフォローアップするため、フォローアップデータが利用できない場合、患者は除外されました。事前OHT臨床データ、外科的データ、およびOHT後の外科およびカテーテル化データが収集されました。 結果：2つの初期の死亡率が分析から除外され、15人の患者が研究コホートに残りました。OHTでの年齢の中央値は3.7歳でした（範囲：0.7-15.4）。15人の患者のうち9人が、移植後188日の中央値で介入を必要とする残存病変と診断されました。残留病変に関するすべての介入は、カテーテル測定を介して発生しました。全体的な死亡率は27％（4/15）であり、残存病変の患者ではすべての死亡が発生しました（4/9患者、44％）。病変の83％（10/12）はカテーテルゼーションを介して診断され、移植後1年目に83％（10/12）の病変が発生しました。 結論：HSの患者は、OHT後の残存病変のリスクが高いため、死亡率の増加に寄与する可能性があります。残留病変を診断するには、包括的な侵襲的診断が必要でしたが、これはすべて経皮的に対処されました。
背景：ヘテロタキシ症候群（HS）は、複雑な内部および心臓外の異常を引き起こすことが多い左右化の欠陥です。HSにおける矯正性心臓移植（OHT）には、外科的技術に対する複雑で個別化された修正が含まれます。HSの患者では、OHT後の結果は悪化していますが、OHT後の残留病変の影響はまだ特徴付けられていません。 方法：2012年1月から2023年6月にかけて、シカゴのアン＆ロバートH.ルーリー小児病院でOHTを受けたHS患者が特定されました。早期死亡率の別の施設でフォローアップするため、フォローアップデータが利用できない場合、患者は除外されました。事前OHT臨床データ、外科的データ、およびOHT後の外科およびカテーテル化データが収集されました。 結果：2つの初期の死亡率が分析から除外され、15人の患者が研究コホートに残りました。OHTでの年齢の中央値は3.7歳でした（範囲：0.7-15.4）。15人の患者のうち9人が、移植後188日の中央値で介入を必要とする残存病変と診断されました。残留病変に関するすべての介入は、カテーテル測定を介して発生しました。全体的な死亡率は27％（4/15）であり、残存病変の患者ではすべての死亡が発生しました（4/9患者、44％）。病変の83％（10/12）はカテーテルゼーションを介して診断され、移植後1年目に83％（10/12）の病変が発生しました。 結論：HSの患者は、OHT後の残存病変のリスクが高いため、死亡率の増加に寄与する可能性があります。残留病変を診断するには、包括的な侵襲的診断が必要でしたが、これはすべて経皮的に対処されました。
BACKGROUND: Heterotaxy syndrome (HS) is a defect in lateralization which often results in complex intra and extracardiac abnormalities. Orthotropic heart transplantation (OHT) in HS involves intricate and individualized modifications to surgical technique. Post-OHT outcomes are worse in patients with HS, however, the impact of post-OHT residual lesions has not yet been characterized. METHODS: Patients with HS who underwent OHT at Ann & Robert H. Lurie Children's Hospital of Chicago between January 2012 and June 2023 were identified. Patients were excluded if follow-up data was not available due to follow up at a different institution of early mortality. Pre-OHT clinical data, surgical data, and post-OHT surgical and catheterization data were collected. RESULTS: Two early mortalities were excluded from analysis, leaving 15 patients in the study cohort. Median age at OHT was 3.7 years (range: 0.7-15.4). Nine out of 15 patients were diagnosed with residual lesions requiring intervention at a median of 188 days post transplantation. All interventions on residual lesions occurred via catheterization. Overall mortality rate was 27% (4/15) with all deaths occurring in patients with residual lesions (4/9 patients, 44%). 83% (10/12) of lesions were diagnosed via catheterization, and 83% (10/12) of lesions of occurred in the first year after transplant. CONCLUSIONS: Patients with HS are at high risk for residual lesions after OHT, which may contribute to increased mortality. Comprehensive invasive diagnostics were required to diagnose residual lesions, which were all addressed percutaneously.
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