[肝臓損傷を複雑にしたシェーグレン症候群の臨床病理学的特徴]

目的：肝臓損傷を伴うシェーグレン症候群（SS）の臨床病理学的特徴を研究し、この疾患の理解を改善する。方法：肝臓損傷を複雑にした49人の患者が、2008年10月から2022年1月まで、首都首都科大学の北京ディタン病院から収集されました。組織病理学的特性が観察され、病理学的指数が格付けされました。CK7、CK19、CD38、MUM1、およびCD10の免疫組織化学的染色は、Envision Methodによって実行されました。レッチリン、マッソンのトリクローム、ローダニン、プロイセン青、周期酸シッフ（PAS）、およびD-PAS染色の特別な組織化学的染色を実施しました。結果：患者の年齢は、3人の男性と46人の女性を含む31歳から66歳の範囲でした。薬物誘発性肝障害と組み合わせたSSは最も一般的であり（22症例、44.9％）、それに続いて自己免疫肝疾患（13症例、26.5％、8症例の原発性胆道胆管炎、3症例の自己免疫性肝炎、およびPBC-Aih2症例の重複症候群）、非アルコール性脂肪肝疾患（NAFLD、9例、18.4％）およびその他の病変（5例、10.2％、非特異的肝臓炎症の3例、肝臓アミロイド症の1例、および1症例の1例ポルト - シヌソイド血管疾患）。その中で、28症例（57.1％）は、主にPBCグループと薬物誘発性肝障害群と組み合わせたSSで、明らかな小葉間胆管損傷と関連していました。23症例（46.9％）は、さまざまな程度の肝細胞脂肪症に関連していました。自己免疫性肝臓疾患グループを備えたSS、ISHAKスコア、線維症胆管損傷の程度、胆管のリモデリング、門脈領域のリンパ球浸潤、および血漿細胞浸潤、MUM1およびCD38発現。血清ALPおよびGGT、IgM;グロブリンの上昇;陽性AMA、AMA-M2陽性およびIgM陽性の割合はすべて、他のグループのものよりも有意に高かった（すべてP <0.05）。SSの血清ALT、直接ビリルビン、およびSSA陽性比は、薬物肝群と組み合わせたもので、他のグループのものよりも有意に高かった（すべてP <0.05）。PBCグループ（P = 0.006）およびNALFDグループ（P = 0.011）と組み合わせたSSの血清総コレステロールレベルは、他のグループ（P <0.05）よりも有意に高かった。結論：肝障害のSS患者の病理学的症状はさまざまです。自己免疫性肝疾患のSS患者の炎症性病変は最も深刻であり、非アルコール性脂肪肝疾患および非特異的炎症患者の炎症性病変は軽度です。肝臓の組織病理学的変化と実験室の所見の包括的な分析は、さまざまな種類の肝臓損傷と複雑なSSの診断に役立ちます。

Objective: To study the clinicopathological features of Sjogren's syndrome (SS) with liver injury and to improve the understanding of this disease. Methods: Forty-nine patients with SS complicated with liver injury were collected from Beijing Ditan Hospital, Capital Medical University from October 2008 to January 2022. All patients underwent ultrasound-guided liver biopsy, and all specimens were stained with HE. The histopathologic characteristics were observed and the pathologic indexes were graded. Immunohistochemical stains for CK7, CK19, CD38, MUM1 and CD10 were performed by EnVision method; and special histochemical stains for reticulin, Masson's trichrome, Rhodanine, Prussian blue, periodic acid Schiff (PAS) and D-PAS stains were conducted. Results: The age of patients ranged from 31 to 66 years, including 3 males and 46 females. SS combined with drug-induced liver injury was the most common (22 cases, 44.9%), followed by autoimmune liver disease (13 cases, 26.5%, including primary biliary cholangitis in eight cases, autoimmune hepatitis in 3 cases, and PBC-AIH overlap syndrome in 2 cases), non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD, 9 cases, 18.4%) and other lesions (5 cases, 10.2%; including 3 cases of nonspecific liver inflammation, 1 case of liver amyloidosis, and 1 case of porto-sinusoidal vascular disease). Among them, 28 cases (57.1%) were associated with obvious interlobular bile duct injury, mainly in SS combined with PBC group and drug-induced liver injury group. Twenty-three cases (46.9%) were associated with hepatocyte steatosis of varying degrees. In SS with autoimmune liver disease group, ISHAK score, degree of fibrosis bile duct injury, bile duct remodeling, lymphocyte infiltration of portal area, and plasma cell infiltration, MUM1 and CD38 expression; serum ALP and GGT, IgM; elevated globulin; positive AMA, proportion of AMA-M2 positive and IgM positive were all significantly higher than those in other groups(all P<0.05). Serum ALT, direct bilirubin and SSA positive ratio in SS combined with drug liver group were significantly higher than those in other groups(all P<0.05). The serum total cholesterol level in SS combined with PBC group (P=0.006) and NALFD group (P=0.011) were significantly higher than those in other groups (P<0.05). Conclusions: The pathologic manifestations of SS patients with liver injury are varied. The inflammatory lesions of SS patients with autoimmune liver disease are the most serious, and the inflammatory lesions of SS patients with non-alcoholic fatty liver disease and non-specific inflammation are mild. Comprehensive analysis of liver histopathologic changes and laboratory findings is helpful for the diagnosis of SS complicated with different types of liver injury.