31p-NMRによって研究されたマッカードル病の筋肉疲労：グルコース注入の効果

筋肉のホスホリラーゼ欠乏症（McArdle病）では、激しい運動中に異常に急速な疲労があります。作業筋肉への基質の利用可能性の増加は運動耐性を改善する可能性がありますが、筋肉エネルギー代謝への影響は研究されていません。リン-31核磁気共鳴（31P-NMR）を使用して、前腕ATP、ホスホクリアチン（PCR）、無機リン酸（PI）、およびPHをMcARDLE患者（MP）およびPHと、休憩中および断続的な最大最大の2つの健康な被験者（HS）を調べました。制御条件（CC）および静脈内グルコース注入（GI）の下での手grip収縮。CCでは、MPは、筋肉PCRの著しい低下とPIの劇的な上昇により、130秒で差し迫った前腕の筋肉拘縮に掴みました。GIの間、MPは、より高い緊張で420秒を超え、PCRの枯渇とPIの蓄積を減衰させます。HSでは、筋肉PCRとPIはより控えめに変化し、GIの影響を受けませんでした。MPとHSでは、ATPは運動でほとんど変化していないか、まったく変化しませんでした。結果は、ATPではなく筋肉PCRとPIのレベルの変化が、マッカードル病の筋肉疲労とグルコース注入中の運動性能の向上に関与していることを示唆しています。

In muscle phosphorylase deficiency (McArdle's disease) there is an abnormally rapid fatigue during strenuous exercise. Increasing substrate availability to working muscle can improve exercise tolerance but the effect on muscle energy metabolism has not been studied. Using phosphorus-31 nuclear magnetic resonance (31P-NMR) we examined forearm muscle ATP, phosphocreatine (PCr), inorganic phosphate (Pi) and pH in a McArdle patient (MP) and two healthy subjects (HS) at rest and during intermittent maximal effort handgrip contractions under control conditions (CC) and during intravenous glucose infusion (GI). Under CC, MP gripped to impending forearm muscle contracture in 130 s with a marked decline in muscle PCr and a dramatic elevation in Pi. During GI, MP exercised easily for greater than 420 s at higher tensions and with attenuated PCr depletion and Pi accumulation. In HS, muscle PCr and Pi changed more modestly and were not affected by GI. In MP and HS, ATP changed little or not at all with exercise. The results suggest that alterations in the levels of muscle PCr and Pi but not ATP are involved in the muscle fatigue in McArdle's disease and the improved exercise performance during glucose infusion.