SACI検査によるACTH産生の増強の可能性を示す肝臓転移を伴う膵臓神経内分泌腫瘍の症例

目的：ACTH産生の膵ネットは転移する傾向があり、転移患者では、過剰なACTHが原発性腫瘍または転移性腫瘍によって生成されるかどうかを正確に決定する確立された方法はまだありません。そのような場合におけるACTHの生産源を局在化することは、適切な治療戦略を考案し、クッシング症候群の制御の観点から地元の治療の利点を評価するために重要です。 方法：異所性ACTH生産膵臓ネットおよび肝転移を伴う32歳の女性患者で、選択的ポータルおよび肝静脈サンプリングと組み合わせた選択的動脈カルシウム注射（SACI）テストを実施しました。 結果：CA負荷後のACTHの血中濃度は、膵臓腫瘍に直接供給されていると考えられる血管でのみ有意に上昇し、動脈からのCA負荷は、門脈の主要トランクと比較して肝静脈のACTH濃度を有意に増加させませんでした静脈。 結論：本件は、CA負荷に応答するACTH産生P-NETがある可能性があることを示しています。この可能性を検証するには、さらにin vitroの研究が必要です。

OBJECTIVE: ACTH-producing pancreatic NETs have a propensity to metastasize, and in patients with metastases, there is no established method yet to precisely determine if the excess ACTH is produced by the primary or the metastatic tumors. Localizing the source of production of ACTH in such cases is important for devising suitable treatment strategies and evaluating the benefit of local therapies from the viewpoint of control of Cushing's syndrome. METHODS: We performed the selective arterial calcium injection (SACI) test combined with selective portal and hepatic venous sampling in a 32-year-old female patient with ectopic ACTH-producing pancreatic NET and liver metastases. RESULTS: The blood level of ACTH after Ca loading was significantly elevated only in the vessels thought to be directly feeding the pancreatic tumor, and Ca loading from any artery did not significantly increase ACTH concentrations in the hepatic veins compared to the main trunk of the portal vein. CONCLUSIONS: The present case demonstrates that there might be an ACTH-producing p-NET that responds to Ca loading. Further in vitro studies are required to validate this possibility.