初期治療後10年にわたる中間分化の松果体実質腫瘍の脊髄播種：症例報告

松果体実質腫瘍（PPTS）はまれであり、すべての原発性中枢神経系（CNS）腫瘍の0.3％未満を占めています。中間分化（PPTID）の松果体実質腫瘍（WHOグレード2または3）は、乳頭腫と光白腫の間の中間予後を示しています。臨床経過は不明であり、特に再発のためのPPTIDの最適な治療法は決定されていません。4年間の治療と生存後10年にわたって脊椎播種を伴うPPTIDの症例を報告します。56歳の女性が頭痛と複視を呈した。コンピューター化された断層撮影（CT）および磁気共鳴画像法（MRI）は松果体質量を明らかにしましたが、全脊椎MRIでは軟骨膜播種は特定されませんでした。微小外科的総総腫瘍切除（GTR）が実施され、病理学的診断はPPTID（グレード3）でした。さらに、後の研究では、KBTBD4変異を抱くことがわかりました。彼女は局所的な後押しで全脳放射線療法を受けました。患者は、治療の最初のコースの後、重度の骨髄抑制のために化学療法を継続することができませんでした。手術の11年後、彼女は歩くことができず、全脊椎MRIはC3-4、T4、およびCauda equinaで複数の腫瘤を明らかにしました。フルオロデオキシグルコース - ポジトロン放出断層撮影（FDG-PET）は、同じ病変の蓄積を明らかにしました。脳では再発は観察されませんでした。尾部部分の生検を実施し、組織病理学的所見は初期手術の発見と同じでした。脊髄播種は化学療法に耐抵抗性がありましたが、局所性を高めて脊椎放射線療法全体に反応し、彼女は4年間腫瘍を含まないままでした。GTRとその後の放射線療法の組み合わせにより、長期生存に寄与する良好な局所制御を検討しました。脊髄放射投与のタイミングは、脳脊髄播種が遅れた傾向があるため、議論の余地があります。背骨と頭の長期的な追跡の重要性が強調されています。良好な局所制御を伴うPPTIDケースでは、脊髄播種が発生するまで脊椎放射を差し控えることが長期的な治療計画になる可能性があります。

Pineal parenchymal tumors (PPTs) are rare, accounting for less than 0.3% of all primary central nervous system (CNS) tumors. Pineal parenchymal tumors of intermediate differentiation (PPTID) (WHO grade 2 or 3) show an intermediate prognosis between pineocytoma and pineoblastoma. The clinical course is unknown, and the optimal treatment for PPTID, especially for recurrence, has not been determined. We report a case of PPTID with spinal dissemination over 10 years after treatment and survival for four years. A 56-year-old woman presented with headaches and diplopia. Computerized tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) revealed a pineal mass, but leptomeningeal dissemination was not identified on whole-spine MRI. Microsurgical gross total tumor resection (GTR) was performed, and the pathological diagnosis was PPTID (grade 3). In addition, a later study found it to harbor a KBTBD4 mutation. She underwent whole-brain radiation therapy with a focal boost. The patient was unable to continue chemotherapy for severe myelosuppression after the first course of treatment. Eleven years after the surgery, she was unable to walk, and a whole-spine MRI revealed multiple masses at C3-4, T4, and cauda equina. Fluorodeoxyglucose-positron emission tomography (FDG-PET) revealed accumulations of the same lesions. No recurrence was observed in the brain. A biopsy of the caudal portion was performed, and the histopathological findings were the same as those of the initial surgery. Spinal dissemination was refractory to chemotherapy but responded to whole spine radiotherapy with focal boost, and she remained tumor-free for four years. We considered good local control with a combination of GTR and subsequent radiation therapy to contribute to long-term survival. The timing of spinal radiation administration is controversial because of the tendency for late cerebrospinal dissemination. The importance of long-term follow-up of the spine and head is emphasized. In PPTID cases with good local control, withholding spinal radiation until spinal dissemination occurs may become a long-term treatment plan.