光鎖心臓アミロイドーシス：化学療法に対する反応を評価するための心磁気共鳴

目的：心磁気共鳴（CMR）は、心臓の構造、機能、および組織の特性評価に関する正確で再現可能な情報を提供する診断ツールであり、光チェーン心臓アミロイドーシス（AL-CA）患者の化学療法反応のモニタリングを支援します。この研究の目的は、AL-CA患者の化学療法に対する反応のモニタリングにおけるCMRの実現可能性を評価することを目的としています。 材料と方法：この前向き研究では、AL-CAの患者111人（男性50.5％、年齢の中央値、54 [四分位範囲、49-63]）を登録しました。患者は、バイオマーカーとCMRイメージングを使用して縦断的監視を受けました。化学療法後の追跡時に、患者は化学療法に対する血液学的および心臓検査反応に基づいて、優れた反応および劣等反応群に分類されました。治療中のCMR所見の変化と反応グループ間の違いを分析しました。 結果：化学療法後（前後vs.後）、心筋T2（43.6±3.5 ms対44.6±4.1 ms; p = 0.008）の有意な増加があり、右心室（RV）縦株の回復（中央値-9.6％vs. -11.7％; P = 0.031）、RV細胞外容積分率（ECV）の減少（53.9％対51.6％; P = 0.048）。これらの変化は、優れた応答グループでより顕著でした。優れた心臓臨床反応のある患者は、RV ECVの著しく大きな減少を示しました（-2.9％[四分位範囲、-8.7％-1.1％]対1.7％[-5.5％-7.1％]; P = 0.017）および左心室ECV（-2.0％[-6.0％-1.3％]対2.0％[-3.0％-5.0％]; 結論：心臓のアミロイド沈着は、AL-CA患者の化学療法後に退行する可能性があり、特にRVでより顕著な回帰、おそらくより早いことを示します。CMRは、化学療法を受けているAL-CA患者の関連する組織特性と心室機能回復を監視するための効果的なツールとして登場し、それによって治療反応評価におけるその有用性をサポートします。

OBJECTIVE: Cardiac magnetic resonance (CMR) is a diagnostic tool that provides precise and reproducible information about cardiac structure, function, and tissue characterization, aiding in the monitoring of chemotherapy response in patients with light-chain cardiac amyloidosis (AL-CA). This study aimed to evaluate the feasibility of CMR in monitoring responses to chemotherapy in patients with AL-CA. MATERIALS AND METHODS: In this prospective study, we enrolled 111 patients with AL-CA (50.5% male; median age, 54 [interquartile range, 49-63] years). Patients underwent longitudinal monitoring using biomarkers and CMR imaging. At follow-up after chemotherapy, patients were categorized into superior and inferior response groups based on their hematological and cardiac laboratory responses to chemotherapy. Changes in CMR findings across therapies and differences between response groups were analyzed. RESULTS: Following chemotherapy (before vs. after), there were significant increases in myocardial T2 (43.6 ± 3.5 ms vs. 44.6 ± 4.1 ms; P = 0.008), recovery in right ventricular (RV) longitudinal strain (median of -9.6% vs. -11.7%; P = 0.031), and decrease in RV extracellular volume fraction (ECV) (median of 53.9% vs. 51.6%; P = 0.048). These changes were more pronounced in the superior-response group. Patients with superior cardiac laboratory response showed significantly greater reductions in RV ECV (-2.9% [interquartile range, -8.7%-1.1%] vs. 1.7% [-5.5%-7.1%]; P = 0.017) and left ventricular ECV (-2.0% [-6.0%-1.3%] vs. 2.0% [-3.0%-5.0%]; P = 0.01) compared with those with inferior response. CONCLUSION: Cardiac amyloid deposition can regress following chemotherapy in patients with AL-CA, particularly showing more prominent regression, possibly earlier, in the RV. CMR emerges as an effective tool for monitoring associated tissue characteristics and ventricular functional recovery in patients with AL-CA undergoing chemotherapy, thereby supporting its utility in treatment response assessment.