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目的：間質性肺疾患（ILD）の原発性シェーグレン症候群（PSS）患者の特徴を説明し、治療反応を評価します。 方法：2010年から2019年までのPSSのすべての患者が遡及的に特定されました。肺機能検査、高解像度コンピューター断層撮影（HRCT）の所見、および治療結果を分析しました。 結果：PSSの患者550人のうち、33人の患者（6％の頻度）でILDが検出されました。PSSの診断での平均（±SD）年齢は50（±9.3）年でした。28/33（84.8％）は女性でした。ILDの発症は、2人の患者（6％）の患者のPSS診断に先行し、同時に21人（63.6％）の患者で診断され、PSS発症後に10人（30.3％）の患者で発症しました。5人の患者（15.15％）はILDの無症候性でした。非特異的な間質性肺炎（NSIP）は、15人の患者（45.5％）で最も頻繁なILDサブタイプを占めました。25人の患者（75.7％）で、マイコフェノール酸モフェチル（MMF）が最も頻繁に使用されるステロイドスパーリング剤でした。7人の患者がフォローアップのために失われました。22人の患者で反応が見られましたが、3人の患者は非応答者でした。下気道感染関連敗血症のために1つの死亡率がありました。SICCA症状の存在[91.5％対8.7％（P <0.001）]、ILDのNSIPパターン[90％対10％（P = 0.002）]、およびレイノーの現象[91.7％対8.3％（P <0.001）の欠如]非応答者と比較した場合、レスポンダー状態と有意に関連していた。 結論：原発性シェーグレン症候群のILDは珍しい存在ではなく、ステロイドとの免疫抑制とステロイド節sper剤は、コホートの大多数の患者におけるILDの良好な臨床結果をもたらしました。
目的：間質性肺疾患（ILD）の原発性シェーグレン症候群（PSS）患者の特徴を説明し、治療反応を評価します。 方法：2010年から2019年までのPSSのすべての患者が遡及的に特定されました。肺機能検査、高解像度コンピューター断層撮影（HRCT）の所見、および治療結果を分析しました。 結果：PSSの患者550人のうち、33人の患者（6％の頻度）でILDが検出されました。PSSの診断での平均（±SD）年齢は50（±9.3）年でした。28/33（84.8％）は女性でした。ILDの発症は、2人の患者（6％）の患者のPSS診断に先行し、同時に21人（63.6％）の患者で診断され、PSS発症後に10人（30.3％）の患者で発症しました。5人の患者（15.15％）はILDの無症候性でした。非特異的な間質性肺炎（NSIP）は、15人の患者（45.5％）で最も頻繁なILDサブタイプを占めました。25人の患者（75.7％）で、マイコフェノール酸モフェチル（MMF）が最も頻繁に使用されるステロイドスパーリング剤でした。7人の患者がフォローアップのために失われました。22人の患者で反応が見られましたが、3人の患者は非応答者でした。下気道感染関連敗血症のために1つの死亡率がありました。SICCA症状の存在[91.5％対8.7％（P <0.001）]、ILDのNSIPパターン[90％対10％（P = 0.002）]、およびレイノーの現象[91.7％対8.3％（P <0.001）の欠如]非応答者と比較した場合、レスポンダー状態と有意に関連していた。 結論：原発性シェーグレン症候群のILDは珍しい存在ではなく、ステロイドとの免疫抑制とステロイド節sper剤は、コホートの大多数の患者におけるILDの良好な臨床結果をもたらしました。
OBJECTIVES: To describe the characteristics of primary Sjögren's syndrome (pSS) patients with interstitial lung disease (ILD) and to assess treatment response. METHODS: All patients of pSS from 2010 to 2019 were retrospectively identified. Lung function tests, high resolution computed tomography (HRCT) findings, and treatment outcomes were analysed. RESULTS: Out of 550 patients with pSS, ILD was detected in 33 patients (frequency of 6 %). The mean(±SD) age at the diagnosis of pSS was 50 (± 9.3) years. 28/33(84.8%) were females. ILD onset preceded pSS diagnosis in 2 (6%) patients, simultaneously diagnosed in 21 (63.6%) patients and developed after pSS onset in 10 (30.3%) patients. 5 patients (15.15 %) were asymptomatic for ILD. Non-specific interstitial pneumonia (NSIP) accounted for the most frequent ILD subtype, in 15 patients (45.5%). Mycophenolate mofetil (MMF) was the most frequently used steroid sparing agent, in 25 patients (75.7%). 7 patients were lost to follow up. Response was seen in 22 patients, whereas 3 patients were non responders. There was one mortality due to lower respiratory tract infection-related sepsis. Presence of sicca symptoms [91.5% vs 8.7% (p<0.001)], NSIP pattern of ILD [90% vs 10% (p = 0.002)], and absence of Raynaud's phenomenon [91.7% vs 8.3% (p<0.001)] were significantly associated with responder status when compared to non-responders. CONCLUSION: ILD in primary Sjögren's syndrome is not an uncommon entity, and immunosuppression with steroids along with steroid-sparing agents led to good clinical outcomes of ILD in a majority of the patients in our cohort.
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