[重度のグリア線維性酸性タンパク質（GFAP）星状細胞症に関連する末梢神経障害：症例報告]

44歳の男性が発熱のために認められました。彼は無意識と呼吸不全を発症し、機械的換気を必要としました。自己免疫性脳炎の疑いのためにメチルプレドニゾロンと静脈内免疫グロブリンの投与後、彼の意識と呼吸状態は改善しました。しかし、彼は顕著なテトラパラルシスと首の下に感覚を損なうことを示しました。脊髄MRIは、脊髄全体の腫れを明らかにし、骨髄炎を示しました。深部腱反射はすべての四肢で減少し、神経伝導研究により、運動優良軸圏多発性が確認されました。その後、彼は発熱と頭痛を発症しました。脳MRIは、大脳基底核および脳幹の炎の高強度を示しました。抗糖線維性酸性タンパク質（GFAP）抗体のCSF分析が陽性であることが判明し、GFAP星状細胞障害の診断につながりました。ステロイドの再配置により、彼の上肢の筋肉の強度が改善され、感覚の低下の範囲が減少しましたが、重度の片麻痺は残っていました。重度のGFAP星状細胞障害は、多発性根障害に関与する可能性があります。この状態に対する早期発見と治療的介入は、より良い予後につながる可能性があります。

A 44-year-old man was admitted due to a fever. He developed unconsciousness and respiratory failure, necessitating mechanical ventilation. After the administration of methylprednisolone and intravenous immunoglobulin for suspected autoimmune encephalitis, his consciousness and respiratory state improved. However, he exhibited pronounced tetraparalysis and impaired sensation below the neck. A spinal MRI revealed swelling of the entire spinal cord, indicating myelitis. Deep tendon reflexes were diminished in all extremities, and a nerve conduction study confirmed motor-dominant axonal polyneuropathy. Subsequently, he developed a fever and headache. Brain MRI demonstrated FLAIR hyperintensities in the basal ganglia and brain stem. CSF analysis for anti-glial fibrillary acidic protein (GFAP) antibody turned out positive, leading to the diagnosis of GFAP astrocytopathy. Although the steroid re-administration improved muscle strength in his upper limbs and reduced the range of diminished sensation, severe hemiparalysis remained. Severe GFAP astrocytopathy can be involved with polyneuropathy. Early detection and therapeutic intervention for this condition may lead to a better prognosis.