スティーブンスジョンソン症候群/毒性表皮壊死患者における表皮抗体の欠如が、単一の陽性結果に注意してください

背景：Stevens-Johnson症候群（SJS）および毒性表皮壊死（TEN）は、臨床的に自己免疫性の水疱性疾患に似ることができるまれで潜在的に生命を脅かす粘膜皮膚膨満症です。さらに、表皮タンパク質に対する自己抗体がSJS/10に存在することが示されています。 目的：DesmosomalおよびHemidesmosomalタンパク質に対する抗体の存在を確立し、確認されたSJS/10人の患者。 方法：臨床基準に基づいて診断されたSJS/10人の患者の血清、例えば、侵食および重度の粘膜病変による表皮剥離、犯人薬物の疑い（疑い）、および一致する組織学的結果は、モンキーエソフォググスのインダレクト免疫フルオレーションのさまざまな技術によって評価されました。、塩分割皮膚とラット膀胱、免疫ブロッティング（IB）および免疫沈降（IP）、デスモグレインとBP180に対するELISAS、ケラチノサイトフットプリントアッセイ、およびケラチノサイト結合アッセイ。 結果：合計28人の患者がこの研究に含まれ、平均年齢は56歳の15人の男性と13人の女性が含まれていました。ほとんどの患者では、血清学的検査はどれも陽性ではありませんでした。2人の患者では、DSG3力価が上昇したことが、vis虫虫の疑わしいことが判明しました。3人の患者がNC16A力価を上げており、水疱性のペンヒゴイドを示唆しています。しかし、これらすべての患者では、他の検査は陽性ではなく、これらの患者では、直接免疫蛍光の生検では自己免疫腫瘍疾患の証拠は示されませんでした。3人の患者は、ラット膀胱ラット膀胱に対する反応性を示しました。ただし、これらはIBと同様にIBのA2ML1、Envoplakin、およびPeriplakinについて完全に陰性でした。 結論：デスモソームおよびヘミド膜抗体の血清学的分析は、SJS/TENの疑いがある患者の自己免疫腫瘍疾患の支配に信頼できます。ただし、偽陽性の結果が発生する可能性があるため、1つのテスト方法に依存してはいけません。さらに、この研究により、デスモソームおよび/またはヘミド膜成分に対する抗体がSJS/TENの病因に関与していることももっともらしくありません。

BACKGROUND: Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are rare and potentially life-threatening mucocutaneous blistering diseases that clinically can resemble autoimmune bullous diseases. Moreover, it has been shown that autoantibodies against epidermal proteins are present in SJS/TEN. OBJECTIVES: To establish the presence of antibodies against desmosomal and hemidesmosomal proteins in confirmed SJS/TEN patients. METHODS: Serum of SJS/TEN patients diagnosed based on clinical criteria, e.g., epidermal detachment with erosions and severe mucosal lesions, (suspicion of) a culprit drug, and matching histologic results was evaluated by various techniques, e.g., indirect immunofluorescence on monkey esophagus, salt split skin and rat bladder, immunoblotting (IB) and immunoprecipitation (IP), ELISAs against desmogleins and BP180, keratinocyte footprint assay, and keratinocyte binding assay. RESULTS: A total of 28 patients were included in this study, 15 men and 13 women with a mean age of 56 years. In most patients, none of the serological tests were positive. In two patients, an elevated DSG3 titer was found suspicious for pemphigus vulgaris. Three patients had elevated NC16a titers, suggesting bullous pemphigoid. However, in all these patients, no other tests were positive and in these patients, the biopsy for direct immunofluorescence showed no evidence for an autoimmune bullous disease. Three patients showed reactivity against rat bladder rat bladder; these were, however, completely negative for A2ML1, envoplakin, and periplakin in the IB as well as the IP. CONCLUSIONS: Serological analysis for desmosomal and hemidesmosomal antibodies is reliable to rule an autoimmune bullous disease in patients with suspected SJS/TEN. However, one should not rely on one single test method since false positive results can occur. Moreover, this study also makes it less plausible that antibodies against desmosomal and/or hemidesmosomal components are involved in the pathogenesis of SJS/TEN.