プルーンベリー症候群の挑戦的な診断と管理：症例報告

プルーンベリー症候群は、主に男性で発生するまれな障害です。腹壁が不足しているトライアド、拡張された尿収集システム、両側の暗号化、および不妊によって特徴付けられます。それは主に、予後を伴う泌尿生殖器系に影響します。私たちは、前腹腹の診断が出生前の超音波で疑われていた早産の新生児の男性の症例を提示します。彼は妊娠22週から始まる尿路異常を持っていました。出生時に、臨床検査により、しわが寄って弛緩した腹壁、マクロペニス、および両側の暗号化筋内の膨張した腹部が明らかになりました。尿路超音波は、右のピロカリシエルの拡張とメガシスティスのある右メガー測定器を明らかにしました。新生児は最終的に重度の腎不全のために死亡しました。プルーンベリー症候群は、死亡率が高い複雑な疾患です。初期の出生前超音波は予後を改善する可能性があります。

Prune belly syndrome is a rare disorder that occurs mainly in men. It is characterized by the triad of deficient abdominal wall muscles, the dilated urinary collecting system, bilateral cryptorchidism, and infertility. It mainly affects the genitourinary system, which involves the prognosis. We present the case of a preterm neonate male whose diagnosis of a prune belly was suspected in antenatal ultrasound. He had a urinary tract abnormality starting at 22 weeks of gestation. At birth, a clinical examination revealed a distended abdomen within a wrinkled and flaccid abdominal wall, a macropenis, and bilateral cryptorchidism. A urinary tract ultrasound revealed a right pyelocaliciel dilatation and a right megaureter with a megacystis. The neonate ultimately died due to severe renal failures. Prune Belly syndrome is a complex disease with a high mortality rate. Early antenatal ultrasound may ameliorate the prognosis.